Atteintes digestives, rénales et hématologiques révélatrices d’un syndrome d’hyper-IgG4 - 16/09/17
, M. Nouvier 2, L. Koppe 2, C. Teuma 1, C. Lega 3, M.N. Sarda 4, D. Fouque 2Résumé |
Introduction |
Le syndrome d’hyper-IgG4 (IgG4RD) est une maladie inflammatoire systémique caractérisée par des infiltrats tissulaires lympho-plasmocytaires riches en IgG4. La présentation clinique et radiologique, souvent trompeuse, peut faire évoquer une pathologie maligne.
Observation |
Un homme de 74 ans est hospitalisé pour altération de l’état général (perte de 7 kilos en 3 mois), insuffisance rénale aiguë (créatinine à 220μmol/L ; protéinurie tubulaire isolée à 1g/24h), cytolyse hépatique (ASAT à 10 fois la normale) et bicytopénie d’origine centrale (anémie à 103g/L, thrombopénie à 89g/L). Le bilan d’imagerie (échographie, IRM, échoendoscopie) retrouve : une néphromégalie et une infiltration suspecte de la tête pancréatique. La cytoponction pancréatique ne retrouve pas de cellule néoplasique, mais du matériel inflammatoire. Le bilan immunologique identifie une élévation isolée des IgG4 (6857mg/L, 8 fois la normale) et une hypocomplémentémie (C3=0,4 ; C4=0,02 ; CH50<16). La thrombopénie contre-indiquant une biopsie tissulaire profonde, le diagnostic d’IgG4RD est retenu. Le bilan d’extension retrouve une prostatite (PSA>100ng/L ; infiltrat inflammatoire à la biopsie). L’atteinte hématologique est confirmée à la biopsie ostéomédullaire. Une corticothérapie (3 bolus, relayés per os à 0,5mg/kg/j avec décroissance sur 3 mois) permet une amélioration de la fonction rénale (créatinine à 99μmol/L, protéinurie à 0,3g/24h) et une normalisation du bilan hépatique, médullaire et prostatique. Huit mois plus tard, le patient présente une nouvelle IRA (créatinine à 150μmol/L, protéinurie à 2,3g/24h), une hypocomplémentémie et un titre IgG4 à 6 fois la normale sans cytopénie. La biopsie rénale retrouve une infiltration interstitielle diffuse, riche en plasmocytes associé à des dépôts d’IgG confirmant une rechute rénale de l’IgG4RD. Une nouvelle corticothérapie orale a permis en 1 mois une normalisation de la fonction rénale (créatinine à 111μmol/L).
Conclusion |
IgG4RD se présente fréquemment sous l’aspect de pseudo-tumeur. L’histologie permet de confirmer le diagnostic. La réponse aux corticoïdes est excellente, mais des rechutes sont possibles. Des immunosupresseurs (azathioprine, rituximab) peuvent alors être discutés.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 13 - N° 5
P. 364-365 - septembre 2017 Retour au numéro
Article précédent
- Un syndrome des antiphospholipides passé inaperçu : à propos d’un syndrome catastrophique des antiphospholipides sous eltrombopag
- S. Mendes, V. Bisaccia, J.M. Marc, C. Deprele, E. Legrand, N. Maillard, B. Laurent
- Facteurs prédictifs de morbi-mortalié au cours des pyélonéphrites aiguës
- S. Barrah, I. Gorsane, A. Harzallah, H. Kaaroud, F. Benhmida, S. Barbouch, T. Ben Abdallah
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?