Les cancers neuroendocrines à grandes cellules (CNEGC) sont des tumeurs rares et de mauvais pronostic. Les recommandations thérapeutiques sont peu nombreuses et une meilleure connaissance biologique de ces cancers pourrait améliorer la stratégie thérapeutique et leur pronostic.

Nous présentons les cas de deux patientes initialement prises en charge pour une tumeur carcinoïde localisée réséquée. Toutes deux ont ensuite présenté une évolution métastatique diagnostiquée suite à un syndrome carcinoïde fluctuant, prédominant au moment des menstruations. L’histologie était cette fois en faveur d’un cancer neuroendocrine à grandes cellules. Les deux patientes ont reçu en première ligne une chimiothérapie de type cisplatine–étoposide et en deuxième ligne un traitement par octréotide associé à un blocage hormonal estroprogestatif. Elles ont toutes deux une survie prolongée et n’ont pas progressé à ce jour.

Ces deux observations soulèvent des questions sur la physiopathologie de cette forme de cancer neuroendocrine à grandes cellules et sur la perspective de nouveaux traitements. La présentation clinique inhabituelle et le bon pronostic peuvent être expliqués par le choix du traitement de deuxième ligne mais aussi par l’existence de biomarqueurs moléculaires ou hormonaux spécifiques qui nécessitent de plus amples investigations et pourraient représenter de nouvelles cibles thérapeutiques prometteuses.

Lung neuroendocrine large cell carcinoma is a rare tumor with a poor prognosis. There are very few guidelines for treating this cancer but a better knowledge of its markers could improve the treatment and the prognosis.

We report two patients who presented initially with an early stage carcinoid tumor treated with surgery. Both patients had further new neuroendocrine disease diagnosed because of intermittent carcinoid syndrome, predominantly occurring at the same time as menstruation. They were then diagnosed with metastatic lung neuroendocrine large cell carcinoma and treated with first-line cisplatin–etoposide and second-line octreotide with estrogen plus progestin. They both had a good prognosis with no disease progression to date.

The clinical characteristics of these cases raise several questions about the pathophysiology of lung neuroendocrine large cell carcinoma and may suggest potential new treatment options. The unusual clinical presentation and good prognosis may be explained either by the second-line treatment choice or by potential molecular or hormonal biomarkers. There is a need to investigate these potential biomarkers further since they could be new therapeutic targets.