La drépanocytose est l’une des maladies héréditaires la plus répandue dans le monde. C’est la maladie génétique la plus fréquente en France̊; elle est caractérisée par une anémie hémolytique chronique, aussi bien que par des complications aiguës et chroniques. La prise en charge des patients drépanocytaires qui nécessite bien souvent le recours à des transfusions itératives de culots de globules rouges les exposent au risque de survenue d’une réaction hémolytique post-transfusionnelle retardée qui est une complication rare, mais potentiellement grave. Nous rapportons dans cet article un cas de décès suite à des complications d’une hyperhémolyse post-transfusionnelle retardée chez un patient de 47 ans, d’origine martiniquaise, sans antécédents d’allo-immunisation, qui était admis à l’hôpital de Sens pour crise vaso-occlusive en juillet 2015. Aucun allo-anticorps ou auto-anticorps n’avait été détecté par la technique immuno-hématologique en gel durant son hospitalisation.

Malgré certains traitements rapportés ou en cours d’étude, la prise en charge thérapeutique de la réaction hémolytique post-transfusionnelle retardée chez le patient drépanocytaire reste discutée à l’heure actuelle. Cependant, le recours à une nouvelle transfusion au moment de l’épisode d’hémolyse post-transfusionnelle retardée est fortement déconseillé. Les indications transfusionnelles chez les patients peu transfusés, allo-immunisés ou avec des antécédents d’hémolyse post-transfusionnelle retardée devraient être restreintes au maximum.