L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) de l’enfant est une maladie rare qui atteint moins de 50 enfants par an en France. Elle constitue souvent une urgence vitale immédiate par la brutalité et la profondeur de l’anémie, nécessitant une discussion de transfusion de culot globulaire (CGR), malgré les risques d’allo-immunisation masquée ou d’exacerbation de l’hémolyse.

La cohorte prospective nationale observationnelle OBS’CEREVANCE est coordonnée depuis 2004 à Bordeaux, et inclut en mars 2017, 385 enfants atteints d’une AHAI isolée̊: âge médian̊: 3,8 ans (0,1̊–̊17,4), signes de gravité clinique de l’anémie pour 66 %, médiane du taux d’hémoglobine 5,7g/dL (1,8̊–̊12,2) et de réticulocytes 148G/L (1̊–̊805), test de Coombs IgG/IgG+complément dans 63 % des cas, suivi médian 2,4 ans (0,0̊–̊27,5). Une corticothérapie a été débutée dans la semaine du diagnostic chez 74 % des enfants. Une ou plusieurs transfusions de CGR ont été nécessaires pour 55 % des enfants, avec une tolérance le plus souvent bonne. Aucun des 7 décès n’a été directement relié à l’anémie. La décision d’un support transfusionnel repose sur la tolérance clinique de l’anémie, sa brutalité, le taux d’hémoglobine, voire l’absence d’hyperréticulocytose. La corticothérapie est indiquée précocement pour atténuer l’hémolyse. Pour assurer la sécurité transfusionnelle, les examens immuno-hématologiques nécessitent du temps en raison de la présence de l’auto-anticorps et le choix d’un CGR compatible est difficile, voire parfois impossible. Un dialogue entre le clinicien et le médecin de l’établissement de transfusion est donc indispensable afin d’évaluer le ratio bénéfice/risque et le degré d’urgence clinique de la transfusion.