L’hémolyse retardée post-transfusionnelle chez les patients drépanocytaires est une complication grave difficile à diagnostiquer pouvant engager le pronostic vital.

Mr G., patient drépanocytaire connu avec une allo-immunisation anti-FY1, anti-MNS1, anti-MNS3 et un probable auto-anticorps anti-public, a été admis aux urgences du CHU de Besançon pour une crise vaso-occlusive. Sa recherche d’agglutinines irrégulières (RAI) était négative. La transfusion de 2 CGR de phénotype RHKEL1 JK FY et MNS compatibles, dont un donneur d’origine afro-antillaise a été efficace et a permis au patient de rentrer chez lui. Le patient a été réhospitalisé à j17 pour une anémie à 2,9g/dL et un tableau clinique d’hémolyse sévère faisant suspecter une origine post-transfusionnelle retardée. La RAI était négative, le test direct à l’antiglobuline (TDA) positif en C3d, l’élution et la recherche d’agglutinines froides négatives. Le patient n’a pas été transfusé et a été traité par éculizumab, IgG IV, EPO et Fer IV, ce qui a permis une augmentation de l’hémoglobine (8,3g/dL). À j34, la RAI s’était positivée et a été transmise au CNRGS, qui a mis en évidence un auto-anticorps de large spécificité et un alloanticorps anti-KEL6 apparue à la suite de la transfusion du CGR du donneur afro-antillais de phénotype KEL:6,7. Le patient est sorti à j36 suite à une évolution clinique favorable et un taux d’hémoglobine stable. Le traitement par éculizumab a été poursuivi. À j112, une RAI hors contexte transfusionnel a confirmé les résultats précédents.

Ce cas soulève la difficulté de la prise en charge transfusionnelle des patients drépanocytaires ainsi que l’importance de l’échange entre cliniciens, EFS et CNRGS.