La thrombopénie fœtale et néonatale allo-immune (TFNAI) est considérée comme une maladie rare du fait de sa faible incidence (1/1000 à 1/2000 naissances). La complication majeure est l’hémorragie intracrânienne (HIC) et les séquelles neurologiques qui en découlent. Le développement des techniques sérologiques et l’avènement de la biologie moléculaire a révolutionné le diagnostic biologique. L’immunisation anti-HPA-1a représente la majorité des cas de TFNAI avec un taux de récurrence élevé des complications sévères hémorragiques. La prise en charge thérapeutique a évolué au cours des années passant d’un concept très invasif associant prélèvement de sang fœtal et transfusion plaquettaire in utero à un traitement anténatal non invasif par injection d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Cet article a pour but de faire un point de la prise en charge actuelle au regard des évolutions depuis les 30 dernières années.

Fetal and neonatal allo-immune thrombocytopenia (FNAIT) is considered as a rare disease due to the incidence (1/1000–1/2000 births). The major complication of severe thrombocytopenia is bleeding and particularly intra-cranial hemorrhage and neurologic sequelae following. Serology and molecular biology developments have reconfigured the platelet immunology diagnosis. Anti-HPA-1a allo-immunisation is responsible for more than 80% FNAIT cases with a high recurrence rate of severe bleeding complications. Therapeutic management has changed over the coming years from an invasive concept associating fetal blood sampling and in utero platelet transfusion to a non invasive treatment by intravenous immunoglobulins injection (IVIg). The purpose of this article is to provide an update on FNAIT management in the light of current developments over the past 30years.