But : Nous rapportons un cas d’atteinte oculomotrice avec œdème papillaire chez une enfant, révélatrice d’une maladie de Kikuchi, et faisons une revue de la littérature.

Matériel et méthodes : Une enfant, âgée de 10 ans, présenta une diplopie avec un ptôsis droit, une exophtalmie droite et des céphalées dans un tableau d’atteinte de l’état général avec fièvre. Le bilan comportait un examen ophtalmologique et neurologique, une imagerie par résonance magnétique cérébrale, une ponction lombaire, un bilan biologique et immunologique et une biopsie ganglionnaire.

Résultats : L’examen ophtalmologique mit en évidence une exophtalmie droite avec une absence d’abduction et d’adduction droite associée à un ptôsis droit. Au fond d’œil droit et gauche, l’examen montrait un œdème papillaire bilatéral. L’IRM révélait une atteinte bilatérale intraconique à l’apex orbitaire. La biopsie d’une adénopathie cervicale montrait une lymphadénite histiocytaire nécrosante. Le bilan infectieux et immunologique était négatif.

Discussion : La maladie de Kikuchi ou lymphadénite histiocytaire nécrosante est une maladie rare du sujet jeune, caractérisée par une hypertrophie d’un ou plusieurs ganglions lymphatiques avec fièvre et neutropénie. Le diagnostic est posé à l’examen anatomopathologique. L’étiologie de la maladie de Kikuchi est encore indéterminée mais des causes virales et auto-immunes ont été suggérées. L’évolution est le plus souvent favorable et les récidives sont rares. L’évolution vers une maladie auto-immune de type lupus systémique est possible mais très rare. Les principaux diagnostics différentiels sont les lymphomes, les nécroses ganglionnaires d’origine infectieuse et les adénopathies du lupus érythémateux disséminé. Les atteintes ophtalmologiques sont exceptionnellement décrites (uvéite postérieure et antérieure).

Conclusion : La maladie de Kikuchi doit être évoquée devant une atteinte ophtalmologique chez un enfant au cours d’une fièvre d’origine inconnue avec adénopathie.

Purpose: Report a case of oculomotor palsy with papillary edema in a child showing signs of Kikuchi’s disease and review the literature.

Materials and methods: A 10-year-old girl presented with diplopia with right ptosis, right exophthalmia, headache, generalized weakness, and fever. The assessment consisted of an ocular and neurological examination, imagery by cerebral magnetic resonance, a biological and immunological assessment, and a biopsy.

Results: The ophthalmologic examination found right exophthalmia with absence of right abduction and adduction, and right ptosis. The ocular fundus showed a bilateral papillary edema. Magnetic resonance revealed a bilateral intraconic attack of the orbital apex. The biopsy of cervical adenopathy showed a histiocytic necrotizing lymphadenitis. Infection assessment was negative and immunologic tests were normal.

Discussion: Kikuchi’s disease, or histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a rare disease in young patients that is characterized by adenopathy, fever, and neutropenia. The diagnosis was confirmed histologically. The etiology of Kikuchi’s disease remains unknown, although a viral or autoimmune hypothesis has been suggested. The course of the disease is spontaneously favorable and recurrence is rare. Association with systemic lupus erythematous had been described. The differential diagnosis of Kikuchi’s disease includes infectious necrotizing lymphadenitis, systemic lupus erythematous, and lymphoma. Ocular manifestation is exceptionally described (uveitis).

Conclusion: Kikuchi’s disease should be considered in children revealing ocular manifestations with lymphadenopathy and fever of unknown origin.