Objectifs : Prise en charge diagnostique et thérapeutique des pseudo-uvéites associées au lymphome de type MALT.

Patients et méthodes : Nous rapportons les cas de trois patients adressés pour une baisse visuelle profonde évoluant sur un mode aigu ou chronique. Ils présentaient tous une uvéite ou une sclérite cortico-résistante. Il s’agissait respectivement d’une uvéite postérieure associée à une infiltration rétinochoroïdienne, d’une sclérite antérieure associée à un syndrome d’effusion uvéale et d’une pan-uvéite bilatérale associée à des décollements séreux rétiniens. Deux des patients avaient un antécédent de pathologie maligne systémique. Les trois patients ont eu un bilan étiologique complet. La recherche des étiologies infectieuses, auto-immunes ou malignes était infructueuse mais l’imagerie orbitaire mettait en évidence un épaississement scléral postérieur.

Résultats : Le diagnostic de lymphome oculaire de type MALT a été posé dans les trois cas après biopsie des lésions sclérales. Les analyses immunohistochimiques mettaient en évidence un infiltrat lymphocytaire scléral de type CD20⁺ et CD5^–. Les trois patients ont été traités par cure de chimiothérapie associées à une radiothérapie. Les lésions ont été stabilisées chez le premier patient alors qu’une amélioration de l’acuité visuelle de six lignes chez le deuxième et une guérison totale chez le troisième ont été notées après traitement.

Discussion : Les manifestations cliniques de cette atteinte oculaire semblent être très variées, mimant différents types d’uvéite postérieure ou de sclérite. Dans ces trois cas, nous n’avons pas retrouvé d’atteinte muqueuse associée. Le diagnostic repose entièrement sur l’examen anatomopathologique. La récupération visuelle rapide dans deux cas démontre l’importance d’un diagnostic précoce et d’un traitement spécifique. Toute uvéite postérieure totale, chronique et cortico-résistante impose une analyse radiologique spécialisée suivie, le cas échéant, d’une biopsie orbitaire étagée.

Purpose: Diagnostic and therapeutic management of masquerade syndromes associated with MALT-type lymphoma.

Patients and method: We report the cases of three patients referred for acute or chronic severe loss of visual acuity. All of them suffered from uveitis or scleritis resistant to corticoid treatment. Each one had posterior uveitis associated with retinochoroidal infiltration, anterior scleritis associated with uveal effusion syndrome, or bilateral pan-uveitis associated with serous retinal detachment. Two patients had medical records of systemic malignancies. They underwent an extensive work-up. Search for an infectious, immune or malignant disease was negative but orbital imaging showed a posterior scleral thickening in all cases.

Results: Diagnosis of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) ocular lymphoma was assessed in all cases after scleral biopsy. Immunohistochemical analysis showed CD20⁺ and CD5^– scleral lymphocyte infiltrates. The three patients underwent chemotherapy associated with radiotherapy. Lesions were stabilized in the first case, whereas six lines of visual acuity improvement was noted in the second one, and full recovery was achieved after treatment in the third case.

Discussion: Clinical manifestations of this ocular lesion seem to be multiple, masquerading as different types of posterior uveitis or scleritis. In the three cases, we did found other systemic locations of MALT-type lymphoma. Diagnosis was mainly based on pathological analysis. Fast visual recovery in two cases demonstrated the importance of an early diagnosis and a specific treatment. All cases of chronic and corticoid-resistant posterior uveitis require a specialized radiological evaluation followed, if necessary, by multiple orbital biopsies.