But : Décrire les malpositions des paupières supérieures liées au syndrome de Brown congénital et en discuter la physiopathologie.

Contexte : Le défaut d’élévation de l’œil en adduction caractéristique du syndrome de Brown congénital s’accompagne, de façon courante, d’un écarquillement de la paupière supérieure. Le décalage oculaire étant souvent étendu au regard droit devant, des malpositions palpébrales associées sont plausibles, mais ce problème est méconnu.

Patients et méthodes : Pour 82 patients porteurs d’un syndrome de Brown congénital unilatéral et vus entre 1989 et 2001, nous avons soigneusement mesuré la position de la paupière supérieure en position primaire d’un côté par rapport à l’autre. Les patients étaient classés selon l’extension du déficit d’élévation : type I, seulement en adduction (42 cas), type II empiétant sur la position primaire (26 cas), et type III, déficit plus global de l’élévation avec prédominance en adduction (14 cas). Cinquante patients ont été opérés de strabisme et la position des paupières a été réévaluée en postopératoire.

Résultats : Vingt-trois patients (28 %) présentaient une anomalie de position palpébrale. La répartition, selon l’extension du déficit d’élévation, était de 14 % dans le type I, de 30 % dans le type II et de 63 % dans le type III. Nous avons distingué 8 pseudoptosis accompagnant une hypotropie, 6 ptosis vrais, 5 pseudo-rétractions accompagnant un décalage oculomoteur vertical et 4 cas de rétraction palpébrale, ces anomalies pouvant être intermittentes. Ptosis et pseudoptosis étaient plutôt retrouvés lorsque le syndrome de Brown était présent sur l’œil dominé, et les excès d’ouverture palpébrale plutôt lorsqu’il s’agissait de l’œil dominant. Après correction du strabisme vertical, les anomalies sont fortement atténuées et seuls 3 ptosis ont dû être opérés.

Conclusion : Nous avons retrouvé des malpositions de la paupière supérieure, en position primaire, chez près d’un tiers des patients présentant un syndrome de Brown. Il s’agit parfois d’un ptosis congénital associé, mais le plus souvent, il s’agit d’une réaction du déficit d’élévation soit en abaissant la paupière par abandon, soit en la rétractant s’il y a un essai de compensation.

Purpose: To describe the possible abnormal upper eyelid positions in congenital Brown syndrome (BS) and discuss physiopathology.

Context: A typical symptom of BS, the incapacity to raise the eye in adduction, is usually accompanied by a retraction of the upper eyelid. However, as the abnormal position of the eye often refers to a patient looking straight ahead into the distance, abnormal eyelid positions are possible but are on the whole unknown.

Patients and methods: The study investigated 82 patients with unilateral congenital BS, who consulted between 1989 and 2001. The primary position of the upper eyelid concerned was carefully measured, each side separately. The patients were then classified into three groups according to the type of difficulty encountered when raising the upper eyelid: group 1 — those with a raising deficiency in adduction (42 cases), group 2 — those with a raising deficiency in adduction and in primary position (26 cases), group 3 — those with a global raising deficiency with predominance in adduction (14 cases). Fifty patients were operated on for strabismus, after which the position of the upper eyelid was remeasured.

Results: An abnormal position of the upper eyelid was noted in 23 patients (28%) and the distribution between the different groups was as follows: group 1, 14%; group 2, 30%; group 3, 63%. The following malpositions were found: pseudoptosis with hypotropia, eight cases; ptosis, six cases; pseudoretraction with vertical oculomotor disorder, five cases; real upper eyelid retraction, four cases. Ptosis and pseudoptosis were observed more often when BS involved the nondominant eye; retraction or pseudoretraction was observed more often when BS involved the dominant eye. After surgery for vertical strabismus, the abnormal position of the upper eyelid had remarkably decreased and only three cases required specific surgery for ptosis.

Conclusion: The abnormal position of the upper eyelid in primary position was found in nearly one-third (28%) of the patients with BS, therefore a quite frequent occurrence. It sometimes involved associated congenital ptosis. However, the most frequent symptom was a deficiency of the eyelid that was caused either by the patient being incapable of preventing the eyelid from falling (ptosis and pseudoptosis) or the patient making a compensatory effort to raise the eyelid (retraction and pseudoretraction).