La insuficiencia renal crónica es una afección poco frecuente en el niño pero que sin embargo necesita un tratamiento adecuado y muy especializado. Las etiologías principales son las anomalías congénitas de los riñones y de la vía urinaria, anomalías genéticas y glomerulares. Gran parte de las hipodisplasias renales pueden ser diagnosticadas durante la etapa prenatal. Otras veces el diagnóstico puede ser más tardío, cuando los síntomas no se detectan por ser casi siempre inespecíficos y de desarrollo progresivo. Entre los signos de alarma cabe citar un síndrome de poliuria-polidipsia o, a la inversa, la presencia de edemas, hipertensión arterial, hematuria macroscópica, astenia, anorexia o retraso de crecimiento. Los estudios biológicos y ecográficos determinarán la gravedad, la repercusión y, probablemente, la etiología de la afección renal. En el niño, la función renal puede ser evaluada por el aclaramiento de la creatinina, que se calcula con la fórmula de Schwartz (36,5×estatura [cm]/creatininemia [μmol/l]). El tratamiento consiste en tratar la causa siempre que sea posible y en medidas de nefroprotección y tratamientos conservadores. Asimismo, cualquier factor agravante debe ser prevenido y tratado. Los tratamientos medicamentosos (suplementos vitamínicos, quelantes de potasio y de fósforo, eritropoyetina, hormona del crecimiento, etc.) se van adaptando según la vigilancia clínica y biológica. La evolución hacia la insuficiencia renal terminal plantea la necesidad de una depuración extrarrenal (hemodiálisis o diálisis peritoneal) o de un trasplante renal, que debe ser prioritario siempre que sea posible.