Les endocardites infectieuses associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) représentent une entité anatomoclinique rare. Elles peuvent mimer d’authentiques vascularites ANCA-positives. Ainsi, la présence d’ANCA peut égarer le clinicien et faire poser à tort le diagnostic de localisation valvulaire cardiaque liée à une vascularite systémique chez un patient présentant une endocardite infectieuse associée aux ANCA ; la prise en charge de ces deux pathologies étant fondamentalement différente, cette confusion peut avoir des conséquences dramatiques pour les patients. Dans cette mise au point, nous passerons en revue les différents aspects cliniques, évolutifs et pronostiques des endocardites infectieuses associées aux ANCA et proposerons un algorithme diagnostique.

Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) associated with infective endocarditis are a rare disorder. The condition can mimic primary systemic vasculitis (i.e. granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis). Thus, a wrong diagnosis of valvular involvement related to primary systemic vasculitis can be made in patients exhibiting ANCA associated with infective endocarditis. Because treatment of both conditions is different, this wrong diagnosis will lead to dramatic consequences in these latter patients. This review reports the state of knowledge and proposes an algorithm to follow when confronted to a possible case of ANCA associated with infective endocarditis.