Les anomalies congénitales du rein et des voies excrétrices, fréquentes chez l'enfant, sont diagnostiquées le plus souvent en anténatal ou devant une infection urinaire. L'échographie vésicorénale est l'examen de première intention permettant d'orienter le diagnostic. Seule la cystographie permet de faire le diagnostic de reflux vésico-urétral, qui reste la pathologie la plus fréquente. Elle est l'examen de référence pour les pathologies urétrales. L'uro-imagerie par résonance magnétique (IRM) avec étude fonctionnelle ou la scintigraphie au mercapto-acétyl-triglycine (MAG3) permettent d'étudier la fonction rénale relative et de rechercher des signes d'obstruction. L'uro-IRM permet également de visualiser des anomalies vasculaires (vaisseau polaire d'un syndrome de jonction, uretère rétrocave) ou un abouchement ectopique. Sont successivement détaillées les malformations rénales (anomalies de nombre, position ou fusion), urétérales (duplication, jonction, sténose, anomalie du trajet, reflux vésico-urétéral, méga-uretère, abouchement ectopique, urétérocèle), vésicales (diverticule, mégavessie, extrophie, duplication, agénésie) et urétrales (valves, utricule, mégalo-urètre, polype, duplication). Pour chaque pathologie sont présentés les éléments d'embryologie, les modalités d'imagerie permettant de réaliser le diagnostic positif de la malformation, d'étudier son retentissement sur le parenchyme rénal et de faire le bilan éventuel des malformations associées.