Les tumeurs nerveuses du cou sont le plus souvent isolées et sporadiques, mais elles peuvent s'intégrer dans le cadre de maladies héréditaires comme les neurofibromatoses et les schwannomatoses qu'il faut savoir rechercher. Dans l'immense majorité des cas, elles sont bénignes mais il est important de ne pas passer à côté de formes malignes. Grâce aux progrès de l'imagerie, un diagnostic préthérapeutique peut être obtenu sans biopsie préalable mais la seule certitude reste toujours l'histologie, bien que, dans certaines formes, le diagnostic histologique précis ne soit pas toujours aisé. Le traitement de référence reste la chirurgie mais, compte tenu des séquelles qu'une exérèse peut engendrer, il est possible de proposer une surveillance ou une radiothérapie tout en restant très vigilant sur les possibilités d'erreur de diagnostic et des risques de transformation maligne. Une prise en charge multidisciplinaire est indispensable compte tenu de la complexité de certaines formes.