But. Dans sa forme palpébrale, le neurothécome est une tumeur exceptionnelle dont le diagnostic clinique et anatomopathologique est difficile.

Matériel et Méthode. Patient et méthode : Une patiente de 30 ans consulte pour une tuméfaction de l'angle interne gauche, d'apparition spontanée et progressive depuis 2 ans. Cette tumeur se présente cliniquement sous la forme d'un nodule sous-cutané non inflammatoire ferme et mobile sans adénopathie satellite. Les hypothèses diagnostiques préopératoires initialement évoquées étaient celles d'un ostéome ou d'un chondrome, d'un kyste dermoïde ou encore d'un neurofibrome. Une exérèse chirurgicale a été réalisée révélant une tumeur facilement clivable d'un centimètre de diamètre. Les suites postopératoires furent simples.

Résultats. L'examen anatomopathologique a révélé l'existence d'une prolifération de cellules fusiformes hyperchromatiques, d'une différenciation périneurale et d'un stroma myxoïde ce qui permis de conclure au diagnostic de neurothécome.

Commentaire et Conclusions. Le neurothécome est considéré habituellement comme une tumeur dérivant des crêtes neurales à partir des cellules de Schwann périneurales ou mésenchymateuses. Cependant l'origine du neurothécome reste débattue, certains évoquant une origine leiomyocytaire et pilaire en raison de la positivité de l'immunomarquage pour l'actine muscle lisse de certains neurothécomes.

En conclusion, le neurothécome est une tumeur bénigne des gaines nerveuses périphériques intéressant la face dans 30 % des cas. Son diagnostic essentiellement anatomopathologique est facilité par les techniques d'immunohistochimie. Le pronostic post-opératoire est généralement bon, les seules récidives connues concernant les cas d'exérèse initiale incomplète.