Introduction. L'angiomatose miliaire de Leber est caractérisée par une anomalie congénitale des vaisseaux rétiniens (artérioles puis veinules) sans caractère familial, conduisant à une dilatation irrégulière et une perméabilité anormale de ces vaisseaux. Elle constitue la troisième cause de décollement exsudatif de la rétine décrite par Coats.

Observation. Nous rapportons le cas d'un garçon âgé de 9 ans, suivi pour un strabisme accomodatif, et qui a présenté brutalement il y a 2 ans une baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit en rapport avec une hémorragie intravitréenne massive qui s'est résorbée spontanément avec récupération totale de sa vision. Un deuxième épisode est survenu un an après. Une angiographie rétinienne réalisée a objectivé des anomalies vasculaires périphériques à type de télangiectasies bilatérales, avec exsudats durs à leur périphérie, sans implication maculaire. Une photocoagulation au laser des dilatations vasculaires périphériques a été indiquée et réalisée chez cet enfant.

Discussion et Conclusion. Les auteurs soulignent, à travers cette observation, la nécessité d'évoquer le diagnostic d'angiomatose rétinienne devant toute hémorragie intravitréenne, récidivante, bien que complication rare de cette affection.