Introduction. L'auteur rapporte l'observation d'un jeune patient, adressé par son médecin traitant pour un bilan d'une basse vision dans le cadre d'une choroïdose myopique ou de rétinopathie pigmentaire.

Matériel et Méthode. Il s'agit d'un enfant âgé de 10 ans qui se plaint d'une basse vision depuis plus de 5 ans, pour laquelle il nous a été adressé pour diagnostic étiologique. Son acuité visuelle est chiffrée à 1/10 aux deux yeux (ODG) sans correction optique et à 4/10 f avec orrection optique de myopie et astigmatisme. L'examen à la lampe à fente trouve un segment antérieur normal ODG, une pression oculaire normale, un vitré clair, et le fond d'oeil montre des plis périmaculaires de façon bilatérale sans schisis. L'examen de la périphérie rétinienne trouve un schisis bilatéral inféro-temporal OD > OG. L'angiographie rétinienne a objectivé sur l'anérythe des plis rétiniens périmaculaires, avec un schisis périphérique bilatéral inféro-temporal accompagné d'un cordage sous-rétinien. L'injection de fluorescéine ne montre pas d'oedème maculaire ni d'altération vasculaire. Le bilan électrophysiologique montre un électrorétinogramme et potentiels évoqués normaux alors que l'électro-oculogramme est altéré avec un rapport d'Arden diminué.

Résultats. Les données cliniques et paracliniques évoquent le diagnostic d'un schisis juvénile lié au sexe.

Discussion. Le rétinoschisis juvénile lié au sexe est la plus fréquente des dégénérescences maculaires juvéniles. Il touche le sexe masculin avec une expressivité variable. Les filles porteuses de la tare ne présentent aucune anomalie ni clinique ni électrophysiologique. Le rétinoschisis maculaire est le signe pathognomique. Parfois, il peut faire défaut avec présence de plis radiaires rétiniens divergents à partir de la fovéola vers la périphérie maculaire, comme c'est le cas de notre observation. Le rétinoschisis périphérique est rencontré dans 50 % des cas en temporal inférieur. Des modification de vitré peuvent être observées. L'altération de l'électro-oculogramme est en rapport avec l'étendue du rétinoschisis périphérique. Le risque que comporte le schisis périphérique est la déchirure du mur interne ou externe exposant à un décollement de rétine.

Conclusion. Le schisis juvénile lié au sexe est une affection qui touche le jeune garçon, responsable d'une basse vision par atteinte maculaire. Une surveillance rétinienne régulière s'impose pour surveiller le risque de décollement de rétine.