Le syndrome hémophagocytaire (SH), appelé également syndrome d’activation macrophagique (SAM), secondaire ou réactionnel, est une pathologie rare mais de mauvais pronostic chez le patient infecté par le VIH. En zone tropicale, cette entité clinico-biologique est peu décrite. L’objectif de cette étude était de décrire les particularités épidémiologiques du SH réactionnel chez les patients infectés par le VIH en région équatoriale américaine.

Une étude observationnelle rétrospective monocentrique a été menée dans notre centre hospitalier entre le 01/01/2012 et le 30/08/2016. Tout patient adulte et infecté par le VIH ayant un diagnostic de SH réactionnel et, ayant consenti à son inclusion dans la base Dat’Aids, était inclus. Le SH réactionnel était défini par la présence d’au moins 3 des 8 critères de la classification HLH-2004 et un score diagnostique de SH réactionnel (HScore) supérieur à 169 (sensibilité de 93 % et spécificité de 86 %).

Quatorze cas de SH réactionnel ont été recensés sur la période d’étude. L’âge moyen était de 46 ans et le sex-ratio de 1,8. L’enquête étiologique des SH réactionnels retrouvait principalement une cause infectieuse (13/14). L’histoplasmose disséminée était retrouvée chez 12 cas sur 14. Le taux de CD4 était inférieur à 250/mm³ chez 13 cas sur 14. Une charge virale supérieure à 100 000 copies/mL était observée dans 13 cas sur 14. Un traitement précoce par amphotéricine B liposomale était initié dans la majorité des cas (10/14). Le pronostic global était favorable dans la majorité des cas avec 2 décès sur 14 patients.

Pour la première fois, l’histoplasmose est décrite comme la principale étiologie de SH réactionnel chez des patients infectés par le VIH. Si le pronostic du SH réactionnel reste sévère dans cette série de patients infectés par le VIH, la proportion de décès reste très inférieure (2/14, 14 %) aux taux de létalité classiquement décrits (40 %). Ainsi, en zone d’endémie pour l’histoplasmose, un traitement précoce et probabiliste avec de l’amphotéricine B liposomale en première intention pourrait améliorer le pronostic vital de ces patients.