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Physiopathologie des syndromes myéloprolifératifs non LMC : quel rôle pour CALR muté ? - 24/05/17

Doi : 10.1016/S1773-035X(17)30164-8 
Damien Luque Paz a, , Valérie Ugo a, b
a Laboratoire d’Hématologie, Université d’Angers, INSERM CRCINA, CHU Angers, 4 rue Larrey, 49000 Angers 
b Institut de Biologie en Santé, Université d’Angers, INSERM CRCINA, CHU Angers, 4 rue Larrey, 49000 Angers 

*Correspondance.

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Résumé

La découverte des mutations de CALR en 2013 a été un évènement important et surprenant dans l’histoire de la biologie des syndromes myéloprolifératifs. La protéine calréticuline mutée change de séquence et de fonction : la sublocalisation cellulaire de la protéine s’en trouve modifiée, elle devient capable d’activer le récepteur de la thrombopoïétine à la membrane et se comporte de fait comme une protéine du signal, activant les mêmes voies de signalisation que JAK2.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The discovery of CALR mutations in 2013 was another break outstanding event in the field of myeloproliferative neoplasms. The mutated form of the protein calreticulin has a new peptidic sequence leading to new functions and to cellular sublocalization changes. The mutant CALR activates MPL at the membrane, so acting as a signaling molecule on JAK-STAT pathways.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : CALR, biomarqueurs moléculaires, myélofibrose primitive, signalisation, thrombocytémie essentielle

Keyword : CALR, molecular biomarkers, primary myelofibrosis, signalling, essential thrombocythemia


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Vol 2017 - N° 492

P. 51-53 - mai 2017 Retour au numéro
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