La gammapathie monoclonale regroupe plusieurs entités de dyscrasie plasmocytaire, dont notamment la gammapathie monoclonale de signification indeterminée (GMSI) et le myélome. Plus récemment est apparu un nouveau concept : la gammapathie monoclonale de signification clinique. Il s’agit de la présence d’un petit clone de cellules lymphoïdes B (en général révélé par la gammapathie monoclonale), sans hémopathie associée avérée, associé à des manifestations systémiques. On parle de gammapathie monoclonale de signification rénale, cutanée ou encore neurologique. Les dermatoses neutrophiliques regroupent de nombreux syndromes différents, dont syndrome de Sweet (SDS), le pyoderma gangrenosum (PG) qui s’inscrivent dans le cadre des maladies neutrophiliques (MN) et peuvent être associées à des manifestations extra-cutanées.

Nous rapportons le cas de Mr LB, 46ans, ayant pour antécédent un abcès de la cuisse, suivi depuis 2009 pour une GMSI avec un pic monoclonal à 4,8g/L en IgG Kappa. Mr LB a présenté en 2010 une lésion cutanée de la cuisse dont l’histologie a rertouvé un PG. L’évolution fut favorable sous corticothérapie. En 2014, il présenta une altération de l’état général, une dyspnée, ainsi qu’un épistaxis associés à de multiples lésions cutanées pustuleuses des cuisses, du tronc avec une aphtose, dont l’histologie évoqua un SDS. Le scanner thoracique retrouva des opacités nodulaires bilatérales. La fibroscopie retrouva des lésions blanchâtres associées à un nodule trachéal dont l’histologie ne fut pas contributive. La nasofibroscopie retrouva des bourgeons granulomateux de la sphère ORL, sans biopsie réalisable. Une localisation ORL, trachéale et pulmonaire de la maladie neutrophilique était alors fortement suspectée, Mr LB reçu une corticothérapie systémique avec régression des lésions. Il rechuta en 2015 avec de multiples lésions bulleuses des pieds, genoux, coudes, mains dont l’histologie confirma un SDS. En parallèle, il apparut d’une dysphagie dont l’examen retrouva des lésions laryngées, arythénoidiennes punctiformes blanchâtres, non biopsiées. Il fut introduit de nouveau une corticothérapie systemique efficace. Le bilan étiologique réalisé en 2015 ne retrouva pas d’excès plasmocytaire au myélogramme, pas de signe CRAB (pic monoclonal à 3,2g/L et chaînes légères normales), l’immunophénotypage lymphocytaire ne fut pas évocateur de lymphopathie. Il rechuta en 2016 avec une perte de la cortico-sensibilité, ayant conduit à l’introduction d’un traitement par Dapsone, peu efficace, de nouveau changé pour de la Colchicine permettant actuellement toujours un état de rémission. Le bilan renouvelé en 2016 a confirmé l’absence de myélome avec une infiltration plasmocytaire médullaire à 7 %, sans signe CRAB, pic monoclonal à 2,8g/L. Le TEP scanner retrouva des adénopathies médiastinales faiblement hypermétaboliques.

Si l’atteinte cutanée est certaine, l’atteinte pulmonaire, qui est l’atteinte extra-cutanée la plus fréquente dans les MN et ORL, plutôt décrite sous forme d’aphtose, restent fortement suspectées, la corticosensibilité restant en faveur. La localisation laryngée serait bien plus exceptionnelle. L’étiologie du SDS et du PG semble être lié à la gammapathie, s’inscrivant ainsi dans le cadre d’une gammapathie monoclonale de signification clinique cutanée. L’association gammapathie et dermatose neutrophilique a été fréquemment rapportée, mais le mécanisme n’est pas bien établi.

Nous rapportons ici le cas d’un homme présentant un tableau de gammapathie monoclonale de signification clinique cutanée avec une dermatose neutrophilique de type SDS et PG. Sa MN se présente sous forme d’atteintes cutanées prouvées histologiquement de façon répétées mais semble aussi intéresser des localisations pulmonaires et ORL, présentant de multiples rechutes, initialement cortico-sensible, puis cortico-refractaire ayant conduit à initier un traitement pas Dapsone peu efficace puis par Colchicine. Par ailleurs, il n’est pas retrouvé d’évolution de sa gammapathie sous-jacente.