La maladie associée aux IgG4 (MAG-4) est une maladie rare regroupant des manifestations cliniques très variées, ayant comme caractéristique commune une réaction inflammatoire et immunitaire avec évolution fibrosante. Les différentes manifestations cliniques sont plus ou moins fréquentes dans cette maladie, et la pachyméningite reste un mode de présentation peu commun. Nous rapportons ici l’observation d’un homme de 81 ans dont les violentes céphalées ont fait découvrir une pachyméningite en rapport avec une MAG-4.

Un homme de 81 ans, aux lourds antécédents (Syndrome de Sneddon, AVC, NOIAA, HTA, thrombose veineuse, gammapathie monoclonale IgG kappa) est hospitalisé pour recrudescence de céphalées évoluant depuis déjà 2 ans. Ces céphalées sont intermittentes, nocturnes, insomniantes, en casque. Le bilan réalisé 2 ans auparavant est normal, avec un scanner cérébral et une IRM ne retrouvant qu’une séquelle ischémique d’un AVC ancien. Le patient est suivi depuis au centre anti-douleur et suit un traitement antalgique très lourd. La recrudescence brutale de ces céphalées fait réaliser un nouveau bilan. Le scanner retrouve un épaississement diffus des structures méningées avec un rehaussement diffus et intense des espaces méningés, en faveur du diagnostic de pachyméningite. L’IRM confirme l’aspect de pachyméningite. Le bilan sanguin retrouve une positivité ancienne des ANCA anti-MPO, d’anticorps anti-SSA ainsi que des ANA. Il existe un syndrome inflammatoire modéré (CRP 16mg/L, fibrinogène 5g/L, VS 66mm à la 1^re heure). La fonction rénale est modérément altérée, sans protéinurie ni hématurie. La NFS-P et le bilan hépatique sont sans particularité. La ponction lombaire retrouve un liquide eau de roche, 9 leucocytes/mm3, 4 hématies/mm3, glycorachie normale, hyperprotéinorachie à 0,63g/L. La culture standard est stérile, de même que la recherche de mycobactéries (examen direct et culture). L’isofocalisation du LCR met en évidence des bandes oligoclonales. Différents examens à la recherche d’une vascularité sont réalisés. Une BGSA est réalisée et retrouve un infiltrat lymphocytaire stade 3 de Chisholm. La biopsie de muqueuse nasale s’avère négative. L’EMG à la recherche d’arguments pour une neuropathie périphérique s’avère négatif. Au final, une biopsie méningée est réalisée et retrouve un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaire d’intensité élevée. En immunohistochimie, il existe une expression des IgG et des IgG4 par les cellules inflammatoires avec un ratio IgG4/IgG élevé. Le dosage du taux d’IgG4 sériques est normal et s’élève à 0,490g/L (norme : 0,040–0,870g/L). Un TEP-scan est réalisé dans ce contexte et ne retrouve pas de fibrose rétro-péritonéale ni de fixation spécifique. Le diagnostic de Pachyméningite dans le cadre d’une maladie associée aux IgG4 est donc établi devant la présence d’un critère clinique et d’un critère histologique. Une corticothérapie orale à 0,6mg/kg est initiée, permettant la régression des symptômes en seulement quelques heures. La consommation d’antalgiques est drastiquement diminuée en peu de temps. Le patient n’a pas présenté de rechute au cours de la décroissance progressive de la corticothérapie.

L’augmentation du taux sanguin d’IgG4 fait partie des critères diagnostiques de la MAG-4 [1Umehara, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD) Mod Rheumatol 2012 ;  22 (1) : 21-30 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], mais n’est pas spécifique de cette dernière. Une sensibilité variant de 66,7 % à 100 % a été retrouvée. L’augmentation des IgG4 sanguines n’est pas indispensable au diagnostic de MAG-4 tout comme elle ne permet pas à elle seule de faire le diagnostic. Chez notre patient, le diagnostic repose sur les critères CDC (Comprehensive Diagnostic Criteria), permettant de qualifier le diagnostic de MAG-4 comme probable lorsque sont associés un critère clinique et un critères histologique. D’autres cas de la littérature rapportent également des cas de pachyméningites associées à des MAG-4 sans augmentation des IgG4 sanguines [2Zachary, et al. IgG4-related disease and hypertrophic pachymeningitis Medicine 2013 ;  92 : 206-216

Cliquez ici pour aller à la section Références]. D’autres auteurs se posent la question de la spécificité du dosage du taux d’IgG4 dans le LCR des patients atteints de pachyméningite, ce qui pourrait être intéressant chez des patients pour qui la biopsie méningée s’avèrerait trop risquée [3Della Torre, et al. IgG4 related pachymeningitis: evidence of intrathecal IgG4 on cerebrospinal fluid analysis Ann Int Med 2012 ;  156 : 401-403

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La maladie associée aux IgG4 reste une maladie rare de description récente. Il existe des critères diagnostiques permettant de guider les cliniciens. Certaines manifestations cliniques, comme la pachyméningite, sont peu fréquentes et doivent faire rechercher cette pathologie.