L’atteinte neurodégénérative est une complication rare de l’histiocytose langerhansienne (HL), caractérisée par des troubles divers comme une ataxie cérébelleuse, des troubles cognitifs, des syndromes pseudo-bulbaires ou une atteinte des nerfs crâniens. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une HL de localisation hypothalamo-hypophysaire, cutanée et pulmonaire, responsable de troubles mnésiques et du comportement alimentaire.

Mme T, 35 ans, algérienne, développait un diabète insipide central faisant découvrir une lésion de la tige pituitaire. Ce diabète insipide était initialement contrôlé par une prise orale quotidienne de desmopressine. Quatre années plus tard apparaissaient un pan hypopituitarisme et une amnésie antérograde. L’IRM cérébrale révélait une extension des lésions initiales à l’hypothalamus et aux corps mamillaires. Par ailleurs, il existait une atteinte cutanée et pulmonaire kystique bilatérale caractéristique. La biopsie cutanée montrait un infiltrat cellulaire à noyaux réniformes positifs pour le CD1a confirmant le diagnostic d’HL. La recherche de mutation BRAF s’avérait négative.

Un traitement par cladribine mensuel était entrepris. L’évolution sous traitement était marquée par une majoration des troubles cognitifs, avec épisodes d’agitations, désinhibition et hyperphagie. Plusieurs traitements neuroleptiques étaient instaurés, sans succès. L’IRM cérébrale de contrôle attestait de la persistance des lésions neurologiques infiltratives. Les troubles du comportement alimentaire étaient responsables de décompensations graves du diabète insipide, conduisant à de multiples hospitalisations en réanimation, et au décès de la patiente.

Les atteintes du système nerveux central au cours de l’HL sont estimées à 5–10 %. Deux groupes d’atteintes sont individualisées, tumorale et neuro dégénérative [1Le Guennec, et al. Neurohistiocytose langerhansienne Presse Med 2016 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Elles peuvent survenir tardivement après le diagnostic, jusqu’à plus de 20 ans d’évolution. Les lésions du cervelet et des noyaux gris centraux semblent les plus fréquentes [2Neel A., Artifoni M., Donadieu J., Lorillon G., Hamiou M., Tazi A. Langerhans cell histiocytosis in adults Rev Med Interne 2015 ;  36 : 658-667 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’hypothèse physiopathogénique principale serait le développement d’une prolifération de cellules gliales, ainsi que d’un processus de démyélinisation. Les troubles neuropsychiatriques sont marqués par l’altération des fonctions exécutives, de la fluence verbale, et de la cognition spatiale [3Mimouni-Bloch A., Schneider C., Politi K.E., Konen O., Gothelf D., Stark B., et al. Neuropsychiatric manifestations in Langerhans’ cell histiocytosis disease: a case report and review of the literature J Child Neurol 2010 ;  25 (7) : 884-887 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La présence d’un diabète insipide serait un facteur de risque d’atteinte neurologique centrale. Les thérapeutiques spécifiques de l’HL ne semblent pas efficaces sur l’atteinte neurodégénérative [2Neel A., Artifoni M., Donadieu J., Lorillon G., Hamiou M., Tazi A. Langerhans cell histiocytosis in adults Rev Med Interne 2015 ;  36 : 658-667 [cross-ref]

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Le suivi au long cours des patients atteints d’HL doit s’attacher à une prise en charge psychothérapeutique et pharmacologique intensive, qui n’est pas encore codifiée, et dont l’efficacité est incertaine.