La maladie de Behçet (MB) est une maladie inflammatoire, systémique, chronique, évoluant par poussées et d’étiologie encore inconnue. L’incidence des atteintes vasculaire est variable de part le monde avec néanmoins une tendance à l’augmentation dans les pays du pourtour méditerranéen.

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée sur une période de 26 ans incluant les malades hospitalisés dans un service de médecine interne chez qui le diagnostic de MB a été retenu selon les critères de L’international criteria of Behçet's diseases (ICBD). L’atteinte vasculaire, ou angio-Behçet a été suspectée sur les données de l’anamnèse et de l’examen clinique et n’a été retenue qu’après avoir confirmé l’atteinte veineuse et/ou artérielle par l’imagerie. Cette étude a pour but d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et le profil évolutif de l’angio-Behçet chez la population tunisienne.

On été inclus 130 patients. Les manifestations vasculaires de la MB étaient notées dans 31,5 % des cas (n=41). Le sex-ratio homme/femme était de 7,2. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 34,7 ans (extrêmes : 20 et 59 ans). L’angio-Behçet était inaugural de la maladie chez 9,2 % des patients (n=12) et révélateur dans 22,3 % des cas (n=29). Les manifestations vasculaires se répartissaient en : une atteinte veineuse isolée (n=35), une atteinte artérielle isolée (n=2) et une atteinte mixte artérielle et veineuse (n=4). Les thromboses veineuses profondes (TVP) constituaient l’atteinte vasculaire la plus fréquente, notée dans 78 % des cas. L’atteinte veineuse était observée chez 39 patients, soit dans 95,1 % des cas avec angio-Behçet. Sur ces 39 patients, deux seulement (5,1 %) avaient un facteur favorisant en rapport avec un accouchement. Des antécédents personnels de thromboses veineuses récurrentes étaient rapportés chez huit patients (20,5 %). Dans cette série, nous avons recensé sept épisodes de thromboses veineuses superficielles (TVS) et 32 épisodes de TVP. Ces TVP regroupaient : les TVP des membres inférieurs notées chez 27/32 patients (84,4 %), les thromboses caves (28,1 %) incluant les thromboses de la veine cave inférieure (15,6 %) et les thromboses de la veine cave supérieure (12,5 %), les TVP des membres supérieurs (9,4 %), les embolies pulmonaires (9,4 %), les thromboses veineuses cérébrales (6,2 %) et enfin le syndrome de Budd-Chiari (3,1 %). Le taux de mortalité dans notre série était de 1,5 %. Les manifestations cardiaques (p=0,009) et le syndrome inflammatoire biologique (p=0,003) étaient significativement plus associés à l’atteinte vasculaire. Tous les patients présentant une TVP et/ou une thrombose artérielle avaient eu un traitement anticoagulant. La durée totale moyenne de l’anticoagulation était de 60,9 mois. Les extrêmes étaient de 0,2 mois (sixjours) et 218 mois (18,2 ans). Sur le plan évolutif ont été notés une rémission complète (22,9 %), une stabilisation (34,1 %) et une rechute dans 31,7 % des cas. Le décès était en rapport avec un angio-Behçet dans les deux cas.

Les manifestations vasculaires aussi bien artérielles que veineuses sont assez souvent observées au cours de la MB avec des répercussions importantes aussi bien sur le plan fonctionnel que vital. D’où la nécessité d’évoquer ce diagnostic devant tout patient jeune, de sexe masculin, avec des manifestations thromboemboliques.