Cas clinique. Nous rapportons le cas d'une patiente de 53 ans adressée en 2000 pour la prise en charge diagnostique d'une baisse d'acuité visuelle chronique en rapport avec une inflammation oculaire unilatérale gauche. Cette pseudo-uvéite évoluait depuis deux ans. Un adénocarcinome rénal avait été découvert lors du bilan initial. Malgré le traitement de la lésion rénale, l'inflammation résistait à la corticothérapie systémique. Lors de la prise en charge, le fond d'oeil montrait une infiltration rétinochoroïdienne associée à des altérations linéaires de l'épithélium pigmentaire, sans hyalite. Un complément de bilan est alors réalisé. La recherche d'une étiologie infectieuse, immunologique ou lymphomateuse est infructueuse mais l'imagerie, notamment l'IRM orbitaire, met en évidence, outre l'infiltration choroïdienne, deux lésions nodulaires entourant le nerf optique gauche. Une biopsie orbitaire étagée est alors effectuée. L'examen per opératoire découvre deux autres lésions sclérales, qui sont biopsiées. L'analyse anatomo-pathologique et immuno-histochimique confirme le diagnostic de lymphome intraoculaire de type MALT (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue). Il s'agit d'une pathologie rare. Aucune atteinte muqueuse associée n'a été identifiée. Le diagnostic a pu être retenu après analyse immuno-histochimique. La patiente a été confiée aux hématologistes qui ont réalisé quatre cures de chimiothérapie. Le dernier contrôle à six mois montre une stabilisation des lésions.

Discussion. Cette forme clinique de la maladie est exceptionnelle et n'a pas été décrite précédemment. Cependant une observation de pseudo-sclérite diffuse associée à une atteinte rétinochoroïdienne de type birdshot a été rapportée. Il pourrait s'agir d'une présentation équivalente.

Conclusion. Toute uvéite postérieure ou totale, chronique et corticorésistante impose une analyse radiologique spécialisée suivie, le cas échéant, d'une biopsie orbitaire étagée.