But. L'histiocytose à cellules de Langherans est une pathologie rare qui représente moins de 1 % de la pathologie tumorale de l'orbite. À travers un cas suivi au service d'ophtalmogie du CHU de Rabat, les auteurs décrivent les manifestations cliniques, radiologiques et anatomopathologiques de l'histiocytose langheransienne dans sa localisation orbitaire.

Matériel et Méthode. Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de 9 ans, sans antécédent particulier, adressé à notre consultation pour l'apparition trois semaines auparavant, d'une tuméfaction inflammatoire de l'angle supéro-externe de l'orbite gauche, douloureuse à la palpation et d'evolution rapide entrainant une exophtalmie avec tuméfaction douloureuse de la paupière supérieure. il n'y avait pas de retentissement sur la fonction visuelle.

Aucune autre localisation, en particulier pulmonaire, n'a été retrouvée.

Une TDM a été réalisée révélant une masse tissulaire prenant naissance au niveau de la loge de la glande lacrymale et à l'origine d'une ostéolyse du toit de l'orbite avec extension intracrânienne.

Une biopsie de la tumeur a été réalisée et met en évidence une prolifération d'histiocytes décrivant des cellules de Langherans et la présence de protéine S100.

Résultats. L'histiocytose langerhansienne touche les enfants et les adultes jeunes. Elle recouvre une série d'entités de présentation clinique et de pronostic trés varié qui posséde en commun sur le plan histologique une infiltration importante des tissus concernés par des cellules de Langerhans le plus souvent organisées en granulomes. Le diagnostic repose sur le bilan radiologique principalement représenté par la TDM, plus rarement l'IRM et le diagnoctic de certitude est histologique. Le traitement varie en fonction des formes cliniques, faisant appel essentiellement à la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.

Commentaire et Conclusions. L'histiocytose langerhansienne à localisation orbitaire est une maladie rare. Le diagnostic de certitude est histologique et le traitement varie en fonction des formes cliniques.