Introduction. Le choristome osseux de la choroïde est une tumeur osseuse congénitale de la choroïde extrêmement rare.

Malade étudié. Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de 6 mois lors du premier examen présentant des dermoïdes du limbe de l'oeil droit et gauche associés à une alopécie. Un examen sous anesthésie générale, un scanner cérébro-orbitaire, une échographie oculaire en mode B et un suivi semestriel sont réalisés.

Résultat. L'examen du fond d'oeil met en évidence une lésion juxta-papillaire saillante blanc jaunâtre avec quelques amas pigmentaire.

Le scanner cérébro-orbitaire met en évidence deux tumeurs calcifiées de la choroïde confirmées par l'échographie oculaire en mode B.

Discussion. Le choristome osseux est constitué par le développement d'un tissus normal dans un lieu anormal. L'évolution peut se faire vers la néo-vascularisation choroïdienne.

Cet ostéome primitif est souvent associé à des malformations oculaires et générales qui seront détaillées. Dans ce cas précis, ces choristomes s'intègre dans le syndrome oculo-ectodermique associant des dermoïdes du limbe et de la choroïde, une alopécie, une hypotrophie du lobe temporale droit et des taches pigmentés du tronc.

Le diagnostic différentiel principal est le mélanome de l'uvée.

Une revue des différents types de tumeurs osseuses intra-oculaire sera développée.

Conclusion. Il s'agit d'une tumeur oculaire bénigne rare souvent associée à d'autres anomalies ophtalmologiques et générales.