Introduction. L'hamartome combiné de l'épithelium pigmentaire et de la rétine est une tumeur bénigne congénitale rare, caractérisée par l'hyperplasie des cellules EPR, des tortuosités vasculaires et une membrane gliale épirétinienne.

Observation. Homme, âgé de 31 ans, consulte pour baisse d'acuité visuelle à l'oeil gauche. L'examen ophtalmoscopique a révélé une formation juxtapapillaire légèrement proéminente, grise, avec des vaisseaux rétiniens tortueux, recouverts d'une membrane gliale épirétinienne. L'oeil droit normal. L'angiofluorographie met en évidence le masquage parcellaire de la fluorescence choroïdienne, des tortuosités vasculaires ainsi que des troubles de perméabilité vasculaire. L'examen ultrasonographique a révélé un léger crochet de dénivellation. Quoique l'on ait établi le diagnostic d'hamartome combiné de l'épithelium pigmentaire et de la rétine, en proposant au patient de se faire surveiller régulièrement, celui-ci a effectué la photocoagulation de la rétine dans un service de spécialité. Le décès du patient 4 ans après, dû à une affection intercourante, a rendu possible le prélèvement du globe oculaire. À l'examen histologique on a pu constater non seulement des modifications secondaires à la photocoagulation rétinienne mais aussi des modifications dues à la tumeur primitive: l'hypertrophie EPR, des proliférations gliales et vasculaires.

Conclusion. Les particularités histologiques du hamartome combiné de l'épithelium pigmentaire et de la rétine révèlent son caractère bénin. La connaissance de l'aspect clinique s'impose pour différencier l'hamartome des processus malins rétiniens tels que le rétinoblastome ou le mélanome choroïdien.