Introduction. L'iris est constitué par un stroma antérieur tapissé sur sa face postérieure par un épithélium pigmenté constitué de deux couches. Les kystes congénitaux postérieurs de l'iris sont dus à un clivage entre les deux feuillets de l'épithélium pigmentaire de l'iris. C'est une anomalie embryologique secondaire à la persistance du sinus marginal de Von Slizy au niveau de la partie antérieure de la cupule optique. Il est également évoqué que ces kystes soient secondaires au développement d'une évagination du feuillet postérieur de l'épithélium pigmentaire. Cette anomalie est fréquente, souvent asymptomatique et très souvent infraclinique.

Méthode. Nous présentons un cas de buphtalmie secondaire à un volumineux kyste congénital postérieur de l'iris chez un enfant de 2 jours : utilisation de la biomicroscopie ultrasonore (UBM), revue de la littérature, attitude thérapeutique.

Conclusion. Ce cas rare de buphtalmie secondaire à un kyste congénital volumineux de l'épithélium pigmentaire de l'iris illustre un mécanisme de blocage pupillaire lui aussi très peu décrit chez le nouveau-né. L'UBM a permis de pratiquer un diagnostic étiologique rapide et certain, permettant une prise en charge thérapeutique adaptée dans les plus brefs délais. Le pronostic visuel, comme dans toute pathologie glaucomateuse congénitale, sera principalement lié à la souffrance transitoire du nerf optique ainsi qu'au risque d'amblyopie secondaire à la subluxation ou à l'opacification associées du cristallin.