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Le syndrome irido-cornéo-endothélial - 08/03/08

Doi : JFO-06-2001-24-6-0181-5512-101019-ART10 

M. Halhal [ et 2],

F. D'Hermies [2],

X. Morel [1],

G. Renard [1]

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Iridocorneal endothelial syndrome.

The ICE syndrome includes 3 variants of the same disease, previously believed to be independent entities. All 3 share clinical and histopathological features such as endothelial abnormalities, iris damage, and progressive closure of the iridocorneal angle.

Seven cases of ICE syndrome are reported, affecting 6 women and 1 man, with a mean age of 40 years. Corectopia was found in 5 eyes, a uveal ectropion in 2 cases, and other iris changes in 3 cases.

The endothelial changes of the cornea were confirmed by a speculum microscopy in 5 cases. There were 5 cases of Chandler syndrome, 1 of Cogan-Reese syndrome, and 1 case of iris essentiel atrophy in our series. Ocular hypertony was observed in 3 cases, 2 of which needed to be operated. In one patient, a corneal edema was observed.

Le syndrome irido-cornéo-endothélial.

Le syndrome irido-corneo endothelial (ICE syndrome) regroupe 3 affections, autrefois considérées comme des entités indépendantes, qui sont l'atrophie essentielle de l'iris, le syndrome de Chandler et le syndrome de Cogan-Resse. Toutes ont pour point commun clinique et histopathologique des anomalies endothéliales, des altérations de l'iris, et une fermeture progressive de l'angle irido-cornéen.

Nous rapportons une série de 7 cas de ICE syndrome survenant chez 6 femmes et un homme. L'âge moyen de survenue est de 42,4 ans. La corectopie a été retrouvée dans 5 cas, les altérations endothéliales cornéennes confirmées par une microscopie spéculaire dans 5 cas, l'ectropion uvéal dans 2 cas et les modifications iriennes dans 3 cas.

Dans notre série, nous avons observé 5 cas de syndrome de Chandler, un cas de Cogan-Reese et un cas d'atrophie de l'iris. Les complications à type de d'hypertonie oculaire sont survenues dans 3 cas dont 2 ont justifié un traitement chirurgical. L'oedème de cornée est survenu dans un cas et l'indication d'une kératoplastie transfixiante a été posée.

Les particularités cliniques, histopathologiques et étiopathogéniques de ces affections sont discutées.


Mots clés : ICE syndrome. , syndrome de Chandler. , syndrome de Cogan-Reese. , atrophie essentielle de l'iris.

Keywords: ICE syndrome. , Cogan-Reese syndrome. , iris essentiel atrophy syndrome.


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Vol 24 - N° 6

P. 628 - juillet 2001 Retour au numéro
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