Background

Described in 1916 by Theodore Leber, this rare syndrome characterized by low visual acuity, papillary edema, and a macular star (dry exsudates) occurs classically in the 30 to 40 year age range but also as frequently in children. The visual prognosis is excellent. An infectious cause is found in almost all cases.

Case report

A 34-year-old man consulted for declining visual acuity of the right eye which began suddenly without pain and was preceded by a flu-like syndrome lasting two weeks. Visual acuity on the right side was 2/10 P6, there was optic disk edema associated with dry macular exsudate (macular star) and a paleness of the posterior pole progressing to the periphery and readily visualized on the angiography, and a central scotome, but no dyschromatopsy. The left eye was strictly normal. Laboratory tests showed an erythrocyte sedimentation rate at 45, C reactive protein at 61, normal red cell count and minimal transaminase elevation. Spinal tap showed : 3 elements/mm ³ , protein 0.28g/l, 18% gammaglobulins. Serology tests were negative. Brain imaging was normal.

Results

Corticosteroid flashes for three days were initiated and the patient was seen again two weeks later with clear clinical improvement. Visual acuity was 6/10 P2 with considerable resorption of the edema.

Discussion

This case is a typical illustration of acute Leber's neuroretinititis, probably caused by viral infection. The cerebrospinal fluid tests and brain imaging ruled out multiple sclerosis, and serology tests for syphilis, tuberculosis, Lyme disease and possible parasite infection were negative.

Conclusion

Acute lever's neuroretinitis is an uncommon condition which must be distinguished from inflammatory optic neuropathy, particularly in multiple sclerosis which has a very different prognosis and clinical course.

Introduction : Décrit en 1916 par Théodore Leber, ce syndrome rare se caractérise par une baisse de l'acuité visuelle, un oedème papillaire et une étoile maculaire (exsudats secs). Il survient préférentiellement entre 30 et 40 ans, mais aussi fréquemment chez les enfants. Le pronostic visuel est excellent. L'étiologie est essentiellement infectieuse.

Observation : Un homme âgé de 34 ans s'est présenté, pour baisse d'acuité visuelle de l'oeil droit, indolore, d'apparition brutale, précédée d'un syndrome grippal deux semaines auparavant. Ont été retrouvés une acuité visuelle du côté droit à 2/10 Parinaud 6, oedème papillaire associé à des exsudats secs périmaculaires (étoile maculaire) et une pâleur du pôle postérieur allant jusqu'en moyenne périphérie, bien illustrés par l'angiographie, un scotome central mais sans dyschromatopsie. Du côté gauche : examen strictement normal.

Vitesse de sédimentation 45, C Réactive Protéine 61, numération formule sanguine normale.

Légère cytolyse hépatique.

La ponction lombaire : 6 éléments/mm ³ , protéinorachie 0,28 g/l,18 % de gammaglobulines.

Sérologies : négatives. Morphologie cérébrale (imagerie) : normale.

Résultats : Un traitement par flash corticoïdes pendant trois jours a été instauré et un contrôle à deux semaines a montré une amélioration clinique avec une acuité visuelle à 6/10 Parinaud 2 avec résorption notable de l'oedème papillaire.

Discussion : Le cas clinique décrit est typiquement une neurorétinite aiguë de Leber, l'étiologie est probablement virale, la ponction lombaire, l'imagerie éliminent une sclérose en plaques, les sérologies à la recherche d'une syphilis, tuberculose, maladie de Lyme et éventuelle parasitose se sont révélées négatives.

Conclusion : La neurorétinite aiguë de Leber, maladie rare, doit être distincte de la neuropathie optique antérieure, inflammatoire, surtout de la sclérose en plaques, dont le pronostic et l'évolution divergent.