Neuromyélite optique de Devic chez l'enfant - 08/03/08
M.-Z. Bencherif [1],
H. Karib [1],
S. Tachfouti [1],
K. Guedira [1],
Z. Mohcine [1]
Voir les affiliationsNeuromyelitis optica or Devic's disease: a childhood case and a review of the literature |
Neuromyelitis optical (NMO) or Devic's disease is an uncommon clinical syndrome associating unilateral or bilateral optic neuritis and transverse myelitis within about 8 weeks. Usually reported in adults, childhood cases constitute a distinctive clinical entity with good visual and neurological prognosis without long-term recurrence or sequelae. The pathogenesis is explained by autoimmune demyelinization triggered by a viral disease. Some authors suggest an infectious cause. The CT scan is usually negative while MRI shows nonspecific small foci in the white matter. Unlike multiple sclerosis, the main differential diagnosis, in NMO the cerebrospinal fluid may show pleocytosis with elevated protein level without an oligoclonal band.
We report a case of neuromyelitis optica occurring in a 4-year-old child following a flu-like syndrome. Clinical outcome was favorable with a short course of high-dose corticosteroids.
Neuromyélite optique de Devic chez l'enfant : un nouveau cas rapporté et revue de la littérature |
La neuromyélite optique (maladie de Devic) est un syndrome clinique rare associant une névrite optique unilatérale ou bilatérale à une myélite transverse survenant à environ 8 semaines d'intervalle. Rapportée souvent chez l'adulte, rarement chez l'enfant où elle constitue une entité clinique distincte avec un excellent pronostic visuel et neurologique, sans récurrence ou séquelles à long terme.
Sa pathogénie est expliquée par une démyélinisation auto-immune initiée par une maladie virale. Certains auteurs ont suggéré une étiologie infectieuse.
La TDM est habituellement négative, alors que l'IRM localise souvent des petits foyers inclus dans la substance blanche mais non spécifique de la maladie. L'examen du LCR peut montrer une lymphocytose avec élévation des protéines sans bande oligoclonale contrairement à la SEP qui constitue le principal diagnostic différentiel.
Le traitement est basé essentiellement sur une forte corticothérapie de courte durée.
Les auteurs rapportent un cas de NMO survenue chez un enfant de 4 ans à la suite d'un syndrome viral non spécifique et qui a bien évolué sous fortes doses de corticoïdes de courte durée, ainsi qu'une revue de la littérature.
Mots clés :
Neuromyélite optique de Devic.
,
enfant.
,
démyélinisation.
Keywords: Devic's syndrome. , neuromyelitis optica. , childhood. , demyelinization.
Plan
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Vol 23 - N° 5
P. 488 - juin 2000 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.