Neuropathie optique sarcoïdosique - 08/03/08
C. Brindeau [1],
A. Glacet-Bernard [1],
B. Roualdes [2],
I. Abd Alsamad [3],
H. Oubraham [1],
C. Meyrignac [2],
G. Soubrane [1]
Voir les affiliationsSarcoid optic neuropathy |
Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease mostly involving the chest. Sarcoid optic neuropathy is an uncommon but serious manifestation that requires long-term corticosteroid treatment.
We report here the case of a 50-year-old black patient complaining of a recent blurred vision on his left eye. The ophthalmologic examination was normal. Goldmann visual field and visual evoked potentials confirmed the diagnosis of retrobulbar optic neuropathy. Sarcoidosis was presumed on a chest radiography and computed tomography and confirmed with a transbronchial biopsy. Symptoms disappeared with intravenous bolus of corticosteroids. Three months later, without treatment, a right inferior eyelid tumor was observed. Magnetic resonance imaging (RMI) showed two orbital masses and multiple meningeal lesions enhancing with contrast suggesting neurosarcoidosis wich decreased with a long-term high-dose corticosteroid therapy (1 mg/kg/d).
Optic neuropathy is a rare manifestation of neurosarcoidosis, mostly accompanied by optic-disc involvement with papillary lesions. Chest roentgenogram and computed tomography give a presumption of sarcoidosis. But biopsy is mandatory to confirm the diagnosis demonstrating the histologic lesion of a non caseating granulomatous. Corticosteroid therapy is dramatically efficient but sometimes several months treatment is required.
Neuropathie optique sarcoïdosique |
La sarcoïdose est une affection granulomateuse disséminée, localisée préferentiellement au niveau pulmonaire. L'atteinte du nerf optique, bien que rare, représente une forme de neurosarcoïdose et nécessite une corticothérapie prolongée.
Nous présentons le cas d'un patient de race noire de 50 ans se plaignant d'une baisse d'acuité visuelle récente de l'il gauche. Alors que l'examen clinique ophtalmologique est normal, le champ visuel et les potentiels évoqués visuels confirment le diagnostic de neuropathie optique rétro-bulbaire gauche. La radiographie et le scanner pulmonaire font suspecter une sarcoïdose qui sera confirmée par une biopsie effectuée au cours d'une fibroscopie bronchique. La symptomatologie disparaît après une corticothérapie en bolus. Trois mois plus tard, sans traitement, le patient signale une tuméfaction de la paupière inférieure droite. Une imagerie par résonance magnétique met en évidence la présence de deux masses orbitaires extra-coniques et de multiples lésions méningées prenant le contraste, évocatrices de neurosarcoïdose. Une corticothérapie prolongée et à fortes doses (1 mg/kg/j) permettra leur régression en quelques mois.
La neurosarcoïdose peut se présenter sous la forme d'une neuropathie optique. Mais celle-ci s'accompagne généralement de signes au fond d'il en particulier au niveau de la papille. Le diagnostic de sarcoïdose est évoqué sur la radiographie ou le scanner pulmonaire, mais seule la découverte d'un granulome non caséeux sur une biopsie tissulaire permet de le confirmer. Les corticoïdes entraînent une régression spectaculaire des symptômes, mais un traitement prolongé pendant plusieurs mois est le plus souvent nécessaire.
Mots clés :
Granulome orbitaire.
,
neuropathie optique.
,
sarcoïdose.
Keywords: Orbital granuloma. , optic neuropathy. , sarcoidosis.
Plan
© 1999 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 22 - N° 10
P. 1072 - novembre 1999 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.