La neuropathie des petites fibres - 12/04/17
Small fiber neuropathy
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Résumé |
La neuropathie des petites fibres (NPF) est une entité encore méconnue au sein des syndromes douloureux chroniques. Caractérisée par la présence de douleurs neuropathiques à type de brûlure, prédominant au niveau des pieds et des membres inférieurs, elle peut prendre de multiples formes. Ainsi, l’ensemble des fonctions dépendantes des fibres nerveuses Aδ et C (sensibilité thermo-algique, système végétatif, etc.) peut être altéré, conséquence d’une dysfonction, acquise ou héréditaire, des canaux ioniques qui les composent. Certains syndromes comme l’érythromélalgie ou le « burning mouth syndrome » sont aujourd’hui reconnus comme devant être inclus au sein des NPF. Celle-ci peut être isolée ou associée à une autre pathologie. Le diabète, l’intolérance au glucose, les carences vitaminiques, l’alcool mais également certaines maladies auto-immunes ou inflammatoires comme le syndrome de Gougerot Sjögren ou la sarcoïdose sont particulièrement associés à la NPF. De plus en plus d’étiologies génétiques, comme certaines mutations des canaux sodiques Nav1.7, sont décrites. L’exploration de cette entité se base essentiellement sur l’examen clinique et sur la mise en évidence d’une dysfonction des petites fibres. Potentiels évoqués laser, Sudoscan®, biopsie cutanée en sont les principales techniques d’explorations mais restent à l’heure actuelle difficiles d’accès. Le traitement repose sur une prise en charge multidisciplinaire, alliant un traitement symptomatique, une prise en charge psychologique et le traitement d’une éventuelle étiologie associée.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Small fiber neuropathy (SFN) is still unknown. Characterised by neuropathic pain, it typically begins by burning feet, but could take many other expression. SFN affects the thinly myelinated Aδ and unmyelinated C-fibers, by an inherited or acquired mechanism, which could lead to paresthesia, thermoalgic disorder or autonomic dysfunction. Recent studies suggest the preponderant role of ion channels such as Nav1.7. Furthermore, erythromelalgia or burning mouth syndrome are now recognized as real SFN. Various aetiologies of SFN are described. It could be isolated or associated with diabetes, impaired glucose metabolism, vitamin deficiency, alcohol, auto-immune disease, sarcoidosis etc. Several mutations have recently been identified, like Nav1.7 channel leading to channelopathies. Diagnostic management is based primarily on clinical examination and demonstration of small fiber dysfunction. Laser evoked potentials, Sudoscan®, cutaneous biopsy are the main test, but had a difficult access. Treatment is based on multidisciplinary management, combining symptomatic treatment, psychological management and treatment of an associated etiology.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Neuropathie des petites fibres, Douleur, Fibromyalgie
Keywords : Small fibre neuropathy, Pain, Fibromyalgia
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