Environ 40 000 cas de mort subite sont enregistrés en France chaque année, le plus fréquemment d’origine cardiaque. Si les cardiopathies ischémiques en constituent l’étiologie la plus fréquente au-delà de 35 ans, les cardiomyopathies constitutives et les canalopathies sont responsables d’un nombre important de décès chez le sujet jeune. Certaines pathologies acquises peuvent également entraîner des morts subites cardiaques. Nous rapportons ici l’observation d’un jeune homme de 17 ans victime d’une mort subite au décours d’une activité sportive. L’autopsie et l’étude anatomopathologique retrouvaient un cœur pathologique siège d’anévrysmes coronariens géants remaniés et thrombosés associés à des foyers fibreux myocardiques cicatriciels d’épisodes ischémiques, l’ensemble étant en faveur de séquelles d’une maladie de Kawasaki. La maladie de Kawasaki constitue une étiologie rare, mais non exceptionnelle de mort subite d’origine cardiaque chez le sujet jeune. En l’absence d’antécédent connu, certains aspects morphologiques, bien que non spécifiques, peuvent faire évoquer ce diagnostic. Même face à une bonne tolérance clinique apparente de ces séquelles, un suivi cardiaque est indispensable devant le risque non négligeable de mort subite.

In France, sudden death is responsible every year for 40,000 deaths. The most frequent etiology is cardiac disease. Atheromatous-related pathology is the most common etiology beyond 35, but cardiomyopathies and channelopathies are responsible for a significant number of deaths in young adults. Some acquired disorders can also cause sudden cardiac death. We report the case of a 17-year-old man who died suddenly after sport. Autopsy and pathological study found multiple giant coronary aneurysms. Thrombosis and fibrous scar of myocardial ischemic events were observed. These lesions were in favor of late sequelae of Kawasaki disease. Kawasaki disease is a rare but not exceptional cause of sudden cardiac death in young adults. In the lack of known clinical history, some aspects, even not specific, should evoke this diagnosis. Even in front of apparent good clinical tolerance, these sequelae require appropriate follow-up because of a significant risk of sudden death.