Le phéochromocytome composite est une tumeur médullosurrénalienne rare associant un phéochromocytome et une tumeur neuroblastique. Nous présentons le cas d’un phéochromocytome composite découvert chez un patient atteint d’une neurofibromatose de type 1.

Il s’agissait d’un patient de 61 ans présentant des épisodes de sueurs associés à des palpitations et une hypertension artérielle modérée. Biologiquement, le dosage des dérivés méthoxylés urinaires était élevé. L’imagerie montrait une tumeur intra-surrénalienne hétérogène. À l’examen histologique, la tumeur était composée d’un phéochromocytome et d’un ganglioneurome, faisant porter le diagnostic de phéochromocytome composite. Il s’agit d’une tumeur fréquemment associée à la neurofibromatose de type 1, la mutation germinale du gène NF1 pouvant être impliquée dans sa physiopathologie.

Le phéochromocytome composite est une tumeur rare dont la composante phéochromocytome est suspectée cliniquement mais dont le diagnostic est anatomopathologique. Le pronostic reste mal connu du fait de la rareté de ces tumeurs.

Composite pheochromocytoma is a rare tumor of the adrenal medulla composed of pheochromocytoma and neuroblastic tumor. We report the case of a composite pheochromocytoma detected in a patient with neurofibromatosis type 1.

A 61-year-old male patient presented occasional sweats with palpitation and moderate high blood pressure. Urinary catecholamine level was increased. CT scan showed a heterogeneous tumor limited to the adrenal gland. Histologically, the tumor showed two components: pheochromocytoma and ganglioneuroma and was diagnosed as a composite pheochromocytoma. This tumor is particularly associated with neurofibromatosis type 1, the NF1 germline gene mutation may be involved in its physiopathology.

Composite pheochromocytoma is a rare tumor whose pheochromocytoma component is suspected clinically but the final diagnosis is assessed by pathological examination. Prognosis is still difficult to establish due to the rarity of these tumors.