Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 63 ans sans antécédents hospitalisé pour prise en charge chirurgicale d’une tumeur suprasellaire avec extension au chiasma optique responsable de troubles visuels. L’examen histopathologique montre une prolifération tumorale composée de travées de cellules épithélioïdes sans atypies sur un fond myxoïde, avec par places des infiltrats lymphocytaires. Les cellules tumorales présentent un marquage intense de la GFAP et du CD34, un marquage faible de l’EMA, un marquage du TTF1 sans expression de la brachyurie. L’index de prolifération est faible, autour de 1 %. Le diagnostic de gliome chordoïde est posé. De façon surprenante, il existe une expression significative de l’IDH1R132H, sans mutations des gènes IDH1/2 objectivées en biologie moléculaire. Il n’y a pas d’expression significative de la p53 mais une forte surexpression de l’EGFR. Le gliome chordoïde est une entité clinicopathologique rare de bas grade dont la tumorigenèse demeure controversée. Notre observation est inhabituelle du fait de l’infiltration du chiasma optique et de l’expression de l’IDH1R132H sans mutations des gènes IDH1/2.

We report the case of a 63-year-old healthy patient who was admitted for surgery of a suprasellar tumor with extension to the optic chiasm responsible of visual disturbance. Histopathological examination revealed a tumoral proliferation composed of epithelioid cells without atypia arranged in cords in a mucinous matrix surrounded by some lymphocytic inflammatory infiltrates. On immunohistochemistry, the neoplastic cells strongly expressed GFAP and CD34, a weak expression of EMA, an expression of TTF1 without immunoreactivity for brachyury. Ki-67 labeling index was low around 1%. The diagnosis of chordoid glioma was made. Surprisingly, tumor cells expressed IDH1R132H but molecular analysis did not reveal any mutation of IDH1/2 genes. There was no expression of p53 but high overexpression of EGFR. Chordoid glioma is a rare and low-grade entity. The precise histogenesis remains debated. Our case is unusual because of the infiltration of the optic chiasm and because of the immunoexpression of IDH1R132H without underlying mutations of IDH1/2 genes.