Les tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses du pancréas (TIPMP) sont caractérisées par une prolifération canalaire pancréatique d'un épithélium papillaire à cellules mucipares. Elles peuvent se développer à partir des canaux secondaires, du canal principal ou des deux (appelées TIPMP mixtes). On distingue quatre sous-types anatomopathologiques : intestinal, biliopancréatique, gastrique et oncocytaire. La pancréatite aiguë et la découverte fortuite sont les deux modes de révélation les plus fréquents. Le diagnostic et la caractérisation reposent sur les explorations radiologiques avec successivement : tomodensitométrie (TDM), cholangiopancréatographie-imagerie par résonance magnétique (CP-IRM) et échoendoscopie assortie ou non d'une cytoponction. Les signes de haut risque de dégénérescence sont l'ictère, le diamètre du canal pancréatique principal supérieur à 10 mm et la présence d'une composante tissulaire. Le pronostic est lié au risque de transformation carcinomateuse existant dans 15 à 60 %, atteignant respectivement les canaux secondaires et le canal principal (ou les formes mixtes). Le traitement est chirurgical en cas d'atteinte du canal principal ou mixte et en cas de signes de dégénérescence. L'étendue de la résection est guidée par la diffusion des lésions canalaires et l'examen histologique extemporané de la tranche de section. La survie après résection va de 25 à 85 % à cinq ans en fonction du degré de dysplasie ou de transformation carcinomateuse. Un programme de surveillance doit être mis en place pour les TIPMP des canaux secondaires selon la conférence de consensus internationale de 2012 afin de rechercher des critères « inquiétants » de dégénérescence tels que le diamètre du canal principal entre 5 et 9 mm, la présence de nodules muraux, un épaississement de la paroi du kyste, un kyste de plus de 30 mm de diamètre et une modification brutale du calibre du canal principal.