Twenty-five years ago at the Journées Dermatologiques de Paris, Prof. Béatrice Crickx described a new association, “antimicrobial pustulosis and systemic lupus erythematosus”, a condition now known as amicrobial pustulosis of the folds (APF). The aim of this study is to analyse the clinical and laboratory characteristics of APF and to outline the gradual advancement of knowledge regarding this disease.

Based on a case of APF seen in our department, we carried out a review of the literature since 1991 by searching the Medline database for scientific articles using the following keywords: “Amicrobial Pustulosis” or “Pustular Dermatosis” and “Folds”.

We collated 63 cases of APF. In total, 90% involved women and the mean age was 30 years. Cutaneous lesions consisted of pustules in an erythematous setting, frequently erosive and affecting the skinfolds, anogenital region, scalp, external auditory meatus and umbilicus. Histological examination revealed spongiform subcorneal pustulosis associated with mixed inflammatory infiltrate in the dermis.

APF belongs to the spectrum of neutrophilic dermatoses. Its complex physiopathology involves an auto-inflammatory mechanism. It is associated with a variety of autoimmune diseases, in most cases systemic lupus erythematosus. Diagnosis of the condition is difficult and is based on histological correlation and negative microbiological culture. The most effective treatment is still systemic corticosteroids, although new therapeutic alternatives are emerging such as anakinra and anti-TNF-alpha drugs.

Il y a 25 ans, le Professeur Béatrice Crickx rapportait aux Journées Dermatologiques de Paris une nouvelle association : « pustulose amicrobienne et lupus érythémateux systémique », aujourd’hui nommée pustulose amicrobienne des plis (PAP). L’objectif de ce travail est d’analyser les caractéristiques cliniques et paracliniques de la PAP et de montrer l’évolution progressive des connaissances de cette affection.

À partir d’un cas de PAP constaté dans notre service, nous avons effectué une revue de la littérature depuis 1991. Une recherche d’articles scientifiques a été réalisée en interrogeant la base de données MEDLINE avec les mots clés « Amicrobial Pustulosis » ou « Pustular Dermatosis » et « Folds ».

Nous avons rassemblé 63 cas de PAP. Au total, 90 % étaient des femmes, l’âge moyen de 30 ans. L’atteinte cutanée correspondait à des pustules sur fond érythémateux, souvent érosif touchant les plis cutanés, la région génitale, le cuir chevelu, le conduit auditif externe, l’ombilic. L’examen histologique montrait une pustule spongiforme sous-cornée associée à un infiltrat inflammatoire du derme.

La PAP appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques. Sa physiopathologie complexe est principalement d’origine auto-inflammatoire. Elle est associée à des maladies auto-immunes variées, le plus souvent au lupus érythémateux systémique. Son diagnostic est difficile et repose sur une corrélation anatomoclinique et un examen microbiologique négatif. Le traitement le plus efficace à ce jour reste la corticothérapie par voie générale, mais de nouvelles perspectives thérapeutiques existent comme l’anakinra et les anti-TNF-alpha.