Maladie de Lhermitte Duclos : à propos d’un cas - 09/03/17
, Asmae Oulad amer, Soumaya Nasri, Narjisse Aichouni, Mohamed Kane, Fatima Zahra Benabdellah, Imane Boutahar, Imane Kamaoui, Imanae skikerRésumé |
Objectif |
Reconnaître sur l’IRM la maladie de Lhermitte Duclos.
Matériel et méthode |
Nous illustrons le cas d’un patient âgé de 45 ans qui a consulté au service de neurologie pour syndrome cérébelleux suite auquel il a bénéficié d’une IRM dans notre formation permettant de poser le diagnostic de la maladie de Lhermite Duclos qui a été confirmé secondairement par biopsie. Les séquences réalisées sont sagittal T1, axial T2, diffusion et coronal T2 flair, axial T1 injecté, 3D FSGPR.
Résultat |
L’IRM a objectivé la présence d’un aspect feuilleté de l’hémisphère cérébelleux gauche en isosignal T1, hypersignal T2, non modifié après contraste en faveur d’une distorsion architecturale. Cette lésion exerce un effet de masse sur le V4 et le tronc cérébral.
Conclusion |
La maladie de Lhermitte Duclos correspond à un développement anormal du cervelet associé une pression intracrânienne élevée. Elle se manifeste par des céphalées, des nausées, un dysfonctionnement cérébelleux, une hydrocéphalie, une ataxie, des perturbations visuelles et paralysie des nerfs crâniens. L’IRM est l’examen clé qui permet le diagnostic. La désorganisation architecturale lamellaire est caractéristique.
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Vol 44 - N° 2
P. 113 - mars 2017 Retour au numéro
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