Le syndrome de Fahr est une entité radio-clinique rare, caractérisée par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques principalement des noyaux gris centraux et des noyaux dentelés.

Le premier patient, âgé de 50 ans, avait présenté des crises convulsives tonico-cloniques. La TDM cérébrale faite sans injection de PDC avait montré des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris et des centres semi oval (Fig. 1). La deuxième observation concernait une patiente de 64 ans, non connue épileptique, ayant consulté pour une crise convulsive généralisée avec des troubles de l’élocution. Son scanner cérébral avait montré des calcifications bipallidales et des noyaux dentelés (Fig. 2). Dans les deux cas, le bilan phosphocalcique et le dosage de la PTH avait confirmé l’hypoparathyroidie primaire en associant hypocalcémie, hyperphosphorémie et diminution du taux sérique de la parathormone.

Le syndrome de Fahr est affection peu rapportée dans la littérature. Elle est secondaire le plus souvent à des perturbations du métabolisme phosphocalcique. Elle est à distinguer de la maladie de Fahr qui correspond à des dépôts calciques intracérébraux d’origine idiopathique pouvant être héréditaire ou sporadique.

L’imagerie et principalement la TDM occupe une place primordiale dans la démarche diagnostique du syndrome de Fahr grâce à des signes scannographiques fortement évocateurs.