Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur des tissus mous la plus fréquente chez l’enfant. Elle est rare chez l’adulte. L’atteinte de la thyroïde est exceptionnelle et seuls quatre cas ont été rapportés : deux RMS primitives chez des enfants et deux cas chez de jeunes adultes avec dissémination métastatique sur la thyroïde. Nous rapportons le premier cas de la littérature d’un RMS primitif de la thyroïde chez l’adulte avec syndrome cave supérieur.

Un homme de 67ans a été admis pour un œdème du membre supérieur s’étendant jusqu’à la région latérocervicale. Le scanner a montré une masse de 6cm dans l’hémithyroïde avec thrombose veineuse jusqu’à l’oreillette. Une ponction à l’aiguille fine a indiqué une catégorie Bethesda III. La chirurgie a révélé une thyroïde de consistance pierreuse. Une biopsie peropératoire a montré une néoplasie indifférenciée et aucune intervention chirurgicale complémentaire n’a été réalisée. Le patient est décédé 48heures plus tard. Une histologie définitive a montré un RMS.

La thrombose veineuse due à une tumeur thyroïdienne est peu fréquente. Les rares articles de la littérature recommandent l’exérèse des carcinomes thyroïdiens avec thrombose auriculaire le plus rapidement possible après le diagnostic. Toutefois, dans les cas de carcinomes anaplasiques ou peu différenciés, l’exérèse est controversée. Si, dans le cas présent, il y avait eu un diagnostic histologique préopératoire, la chirurgie n’aurait pas été indiquée.