Environ 5 à 8% des patients atteints de mucoviscidose développent une cirrhose multilobulaire au cours de la première décennie. Le dépistage annuel de signes d’atteinte hépatique par l’examen clinique, les tests biologiques hépatiques, l’échographie et le suivi sont recommandés afin d’instaurer un traitement par acide ursodésoxycholique et d’identifier les complications: hypertension portale et insuffisance hépatocellulaire. La correction de la malnutrition et la prévention de l’hémorragie digestive sont les principaux objectifs de la prise en charge.

Différentes atteintes digestives peuvent être rencontrées chez ces enfants. Le reflux gastro-œsophagien, très fréquent mais souvent négligé, doit être recherché par pH-métrie couplée éventuellement à une impédancemétrie. Des épisodes de pancréatite aigüe peuvent survenir chez des patients ayant une activité pancréatique exocrine résiduelle suffisante. Invagination intestinale aigüe, mucocèle appendiculaire (accumulation de mucus épais dans l’appendice), syndrome d’occlusion intestinale distale (impaction de selles et de mucus au niveau iléo-caecal), syndrome de pullulation bactérienne de l’intestin grêle et colite à Clostridium difficile sont à évoquer devant des douleurs abdominales.

Sur le plan nutritionnel, la prise en charge préventive et la surveillance attentive de la croissance débutent dès le diagnostic. L’alimentation, tout en restant équilibrée, doit être hyper-énergétique et supplémentée en sel. Les extraits pancréatiques lors des repas sont prescrits dès l’insuffisance pancréatique exocrine confirmée, de même que les vitamines liposolubles. En cas de dénutrition, la prise en charge nutritionnelle curative par assistance nutritionnelle est d’autant plus efficace qu’elle est précoce, chez des patients à l’état respiratoire satisfaisant.

Les difficultés d’alimentation sont très fréquentes, liées à la physiopathologie de la maladie mais également à son retentissement psychologique. Le vécu corporel négatif de l’enfant, la pression médicale et parentale parfois excessive peuvent majorer les refus alimentaires. L’équipe multidisciplinaire doit veiller à proscrire toute attitude contre-productive de nourrissage intrusif et valoriser l’instauration d’un climat de plaisir au cours des repas.

In cystic fibrosis (CF), approximately 5–8% of the patients develop multilobular cirrhosis during the first decade of life. Annual screening (clinical examination, liver biochemistry, ultrasonography) is recommended in order to identify early signs of liver involvement, initiate ursodeoxycholic acid therapy and detect complications (portal hypertension and liver failure). Management should focus on nutrition and prevention of variceal bleeding.

The gut may also be involved in children with CF. Gastroesophageal reflux is frequent, although often neglected and should be investigated by pH monitoring and impedancemetry, if available. Acute pancreatitis occurs in patients with persistent exocrine pancreatic activity. Intussusception, appendicular mucocele, distal intestinal occlusion syndrome, small bowel bacterial overgrowth and Clostridium difficile colitis should be considered in case of abdominal pain.

Preventive nutritional support should be started as soon as possible after diagnosis of CF. Attainment of normal growth is one of the main goals and can be achieved with hypercaloric and salt supplemented food. Pancreatic enzyme replacement therapy should be started as soon as exocrine pancreatic insufficiency is confirmed and ingested immediately prior to meals with intake of fat-soluble vitamins. Curative nutritional interventions are more likely to be effective in the early stages of pulmonary disease.

Feeding disorders, related to the physiopathology and the psychologic aspects of the disease are frequent. Repeated corporeal aggressions, associated with inappropriate medical and parental pressure, may increase the child’s refusal of food. The multidisciplinary team should guide parents in order to avoid all intrusive feeding practices and promote pleasant mealtimes.