Histiocytose Langerhansienne pulmonaire de l’adulte - 08/02/17
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Points essentiels |
Le lien entre le tabagisme et l’HL pulmonaire de l’adulte est très étroit.
Le diagnostic de certitude est histologique. Dans un certain nombre de cas, il peut être retenu sur des critères radio-cliniques devant un aspect nodulo-kystique typique à la tomodensitométrie de haute résolution (TDM-HR) et un tableau clinique compatible.
Les principaux diagnostics différentiels à envisager varient selon l’aspect nodulo-kystique ou kystique isolé et le contexte clinique.
L’histoire naturelle de la maladie est mieux connue et l’évaluation régulière de la fonction respiratoire est essentielle pour le suivi des patients.
La maladie peut régresser ou demeurer stable et peu sévère sans traitement dans un nombre significatif de cas. Le sevrage tabagique est la première mesure essentielle car il diminue le risque de progression précoce de la maladie.
La cladribine est le seul traitement qui a montré une amélioration de la fonction respiratoire. Son efficacité et sa tolérance seront précisées prochainement.
Les thérapies ciblées des mutations de la voie des MAPK constituent une nouvelle arme thérapeutique qui reste à évaluer de façon rigoureuse dans l’atteinte pulmonaire de l’HL.
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There is a strong relationship between tobacco smoking and pulmonary Langerhans cell histiocytosis (LCH) in adults.
Definitive diagnosis relies on lung histology. In certain cases, the diagnosis can be retained on a typical nodulo-cystic pattern on lung high-resolution computed tomography (HRCT) and appropriate clinical setting.
The main differential diagnoses to consider vary according to nodulo-cystic or only cystic pattern on lung HRCT and the clinical context.
The natural history of the disease is better known and regular evaluation of respiratory function is essential during the follow-up of the patients.
The disease may regress or remain stable and mild without treatment in a significant number of cases. Smoking cessation is the essential first step because it reduces the risk of early disease progression.
Cladribine is the only treatment that has shown improvement in respiratory function. Its efficacy and tolerance will be clarified in the near future.
Therapies targeting mutations in the MAPK pathway represent new therapeutic options that need to be appropriately evaluated pulmonary LCH.
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Vol 46 - N° 1
P. 70-78 - janvier 2017 Retour au numéro
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- Histiocytose à cellules de Langerhans de l’adulte
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- Neurohistiocytose langerhansienne
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