Les tumeurs urothéliales sont très rares chez l’enfant (environ 150 cas sont retrouvés dans la littérature internationale); seules 20 % d’entre elles surviennent avant l’âge de 10 ans. L’objet de cette revue de la littérature est de préciser leurs particularités, notamment leur pronostic et leur traitement. Ces tumeurs prédominent dans le sexe masculin dans un rapport de 3:1. Elles siègent principalement au niveau du bas appareil urinaire. Le principal symptôme est l’hématurie macroscopique, qui ne doit jamais être banalisée chez l’enfant malgré la rareté des étiologies tumorales. L’échographie rénale et vésicale, et la cystoscopie en cas de lésion de la paroi vésicale ou en cas d’hématurie persistante, doivent permettre un diagnostic précoce. Les lésions vésicales siègent principalement sur le trigone, à proximité des méats urétéraux. Selon la classification issue de la conférence de consensus de la WHO Health Organisation/International Society of Urological Pathology (WHO/ISUP), ces lésions sont généralement de faible malignité chez l’enfant (bas grade histologique, non invasives et peu récidivantes). Le traitement repose sur la résection endoscopique. Le suivi ultérieur (fréquence des échographies et des cystoscopies de contrôle) est peu codifié étant donné l’extrême rareté de ces lésions. Le pronostic dépend étroitement de l’histologie initiale. Malgré l’habituelle bénignité, une récidive est cependant décrite dans environ 10 % des cas et quelques cas mortels ont été rapportés.

Urothelial tumors are very rare in children (to date, only about 150 cases have been reported worlwide). Only 20% occur before the age of ten. The aim of this study is to specify the clinicopathologic features of urothelial tumor in young patients, which require a slightly different approach to treatment. On the basis of the WHO/ISUP (World Health Organisation/International Society of Urological Pathology) consensus classification report, these lesions are usually low-grade lesions, non invasive, and rarely recurrent. The sex ratio is three boys to one girl. These tumors are located preferentially in the low urinary tract, especially in the bladder. The main symptom is the macroscopic hematuria, which requires ultrasound examination in all cases. Cystoscopy is indicated in case of lesion of the bladder wall, or in case of persistent or recurrent hematuria, to obtain definitive diagnosis and biopsies. The tumors are mainly located on the posterior or lateral bladder wall above the trigone or near the ureteral orifices. Treatment is based on the transurethral resection of the lesion. The subsequent monitoring is sparsely codified, due to the exceptional occurrence of these tumors in the paediatric age group. These patients are likely to have better outcome than older patients, but it is due to the predominance of noninvasive papillary urothelial tumors. Tumor recurrences are not uncommon. In case of invasive, high-grade urothelial carcinomas, metastases or even lethal outcome may occur in rare cases.