Pneumopathies interstitielles avec manifestations auto-immunes : caractéristiques cliniques et pronostic d’une cohorte monocentrique - 11/01/17
, T. Barba, J. Traclet, C. Khouatra, V. Cottin
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.
Connectez-vous pour en bénéficier!
Résumé |
Introduction |
Récemment, une task force ATS/ERS a proposé une nouvelle nomenclature et des critères diagnostiques définissant les pneumopathies interstitielles avec manifestations auto-immunes (interstitial pneumonia with auto-immune features, IPAF) [1]. L’objectif de l’étude était de décrire les caractéristiques des patients remplissant les critères d’IPAF et de comparer leur pronostic à celui des patients ayant une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).
Méthodes |
Étude rétrospective menée de janvier 2012 à décembre 2014 dans un service de pneumologie, incluant tous patients consécutifs remplissant les critères d’IPAF.
Résultats |
Au total, 57 patients avec IPAF ont été inclus (28 femmes, âge moyen de 64,4±14 ans) parmi 778 patients ayant une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (7,3 %). Les signes cliniques systémiques les plus fréquents étaient le phénomène de Raynaud (74 %) et les arthrites (48 %). Au total, 82 % des patients ayant un critère biologique avaient des anticorps (Ac) antinucléaires avec un titre≥1/320 ou avec un aspect nucléolaire ou centromère. Les Ac les plus fréquents étaient les Ac anti-synthétases (17 %), les Ac anti-CCP et les Ac anti-SSA (9 %). L’aspect le plus représenté au scanner était la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) (54 %) ; 28 % avaient un aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) certaine ou possible. Sieze patients ont eu une biopsie pulmonaire, montrant une PINS dans 31 % des cas, une PIC possible dans 25 % des cas et une PID avec bronchiolite chronique dans 25 % des cas. Une hypertension pulmonaire précapillaire était présente chez 22 % des patients. Le taux de survie à 1 et 2 ans des cas incidents d’IPAF était respectivement de 84 % et 69 % (médiane de survie non atteinte). Il n’y avait pas de différence significative de survie entre les IPAF et les FPI. À l’exception du tabac, il n’existait aucun facteur prédictif de mortalité.
Conclusion |
Cette série a décrit les caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques de patients remplissant les critères d’IPAF récemment définis, qui diffèrent de celles des FPI ; pourtant, aucune différence de survie n’a été retrouvée. Des études prospectives sont nécessaires pour mieux évaluer le pronostic à long terme de ces patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 34 - N° S
P. A66 - janvier 2017 Retour au numéro
Article précédent
- Valeur pronostique du taux sérique de KL-6 dans les pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes dans une cohorte française
- L. Morer, M. Miyara, L. Bondeelle, Y. Uzunhan, P. Ghillani-Dalbin, D. Valeyre, L. Musset, H. Nunes
- La résolution de l’inflammation dans la fibrose pulmonaire idiopathique avec un nouvel immunomodulateur
- G. Eberst, A. Guillien, F. Goirand, P. Bonniaud, O. Burgy, T. Soumagne, M. Couturier, A. Gondouin, L. Laurent, J.C. Dalphin, S. Perruche, B. Degano
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.