L’atteinte pulmonaire des connectivites est associée à un mauvais pronostic. Pourtant très peu de données dans la littérature concernent les traitements spécifiques des pneumopathies interstitielles diffuses liées aux connectivites, probablement du fait d’une connaissance incomplète de ces pathologies et des mécanismes physiopathologiques. Les immunosuppresseurs semblent être la base du traitement mais les molécules à utiliser pour chaque étiologie restent à déterminer en prenant en compte leur toxicité à long terme notamment pulmonaire. L’intérêt de la transplantation pulmonaire est probablement sous estimé mais les critères de sélection restent exigeants.

Respiratory disease related to connective tissue disease is associated with a poor prognosis. Very little data in the literature concerning the specific treatment of interstitial lung disease related to connective tissue disease, probably due to incomplete knowledge of these diseases and pathophysiological mechanisms. Immunosuppressive drugs seem to be the mainstay of treatment but the molecules used for each etiology remain to be determined by taking into account their particular long-term pulmonary toxicity. The benefit of lung transplantation is probably underestimated but the selection criteria are demanding.