Le diagnostic de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) liée à une connectivite est souvent difficile et est basé sur un faisceau d’arguments. Il existe un probable chevauchement entre les PID liées aux connectivites et les PID idiopathiques correspondant à des connectivites frustes dont on connaît les facteurs prédictifs devant une pneumopathie interstitielle diffuse (sexe féminin, âge inférieur à 50 ans, aspect de pneumopathie interstitielle non spécifique), mais dont les critères diagnostiques étaient indéterminés. Il était nécessaire de préciser ces critères et surtout de les uniformiser du fait de l’impact thérapeutique et pronostique. La définition de IPAF (Interstitial pneumonia with autoimmune features) proposée par un groupe de travail de l’ERS / ATS s’inscrit dans cette démarche, avec des critères diagnostiques uniformes permettant un effort de recherche clinique international.

The diagnosis of interstitial lung disease (ILD) associated with connective tissue disease is often difficult and is based on a set of arguments. There is a probable overlap between ILD related connective tissue disease and idiopathic ILD corresponding to undifferentiated connective tissue, the predictors of which are known (age less than 50, female gender, pattern of nonspecific interstitial pneumonia), but the diagnostic criteria were undetermined. It was necessary to define a uniform set of criteria, due to the impact on management and prognosis. IPAF (Interstitial pneumonia with auto-immune features), as proposed by an ERJ / ATS taskforce, represents uniform criteria that will facilitate an international clinical research effort.