L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure ou égale à 25mmHg. Le dépistage de l’HTP au cours d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) se fait par une échographie cardiaque, qui permet, outre l’estimation de la PAP systolique, d’éliminer une insuffisance cardiaque gauche et de classer la probabilité d’HTP. Il s’agit classiquement d’une HTP pré-capillaire dans ce contexte. La fréquence de l’HTP au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) varie de 8 à 50 %, selon la sévérité de la FPI sous-jacente. On retrouve également fréquemment une HTP au cours de l’évolution du syndrome emphysème fibrose, de la sarcoïdose, de l’histiocytose langheransienne, et plus rarement au cours de la lymphangioléiomymatose. La confirmation diagnostique nécessite la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit réalisé dans un centre de compétence ou de référence de l’HTP. Le traitement repose principalement sur la prise en charge de la pathologie respiratoire et l’instauration d’une oxygénothérapie au long cours. Les traitements spécifiques de l’HTAP ne sont généralement pas indiqués et peuvent aggraver les échanges gazeux. Des études complémentaires sont nécessaires pour déterminer l’intérêt potentiel de ces traitements chez des malades présentant des HTP particulièrement sévères.

Pulmonary hypertension (PH) is defined by a mean pulmonary artery pressure (mPAP) highter or equal to 25mmHg. The diagnosis during a diffuse interstitial lung disease (PID) is made during a cardiac ultrasound, which, besides measuring the systolic pulmonary artery pressure, eliminate left heart failure and rank the probability of PH. Conventionally, this is a pre-capillary mechanism in this context. The frequency of PH in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is from 8 to 50%, depending on the severity of the IPF. There is also a PH over the evolution of combined pulmonary fibrosis emphysema, sarcoidosis, histiocytosis, and more rarely lymphangioleiomyomatosis. Diagnostic confirmation requires the completion of a right heart catheterization performed in a competence or reference PH center. Treatment is based mainly on the management of respiratory disease and the introduction of long term oxygen therapy. Specific treatments for PAH are usually not indicated and can worsen gas exchange. Further studies are needed to determine the potential value of these treatments in patients with particularly severe PH.