L’hémorragie alvéolaire diffuse correspond à l’inondation des lobules pulmonaires par du sang provenant du système vasculaire de la cloison alvéolaire. C’est une maladie rare, de pronostic sévère.

La présentation classique est celle d’une pneumopathie interstitielle diffuse associant opacités alvéolaires diffuses radiologiques, hémoptysie et anémie (Triade de Leatherman). Le diagnostic est confirmé par le lavage bronchiolo-alvéolaire qui est macroscopiquement hémorragique révélant la présence d’une érythrophagocytose ou d’hématies ; la présence de macrophages Perls positifs témoigne d’un saignement chronique ou datant de plus de 48 à 72h.

Il existe trois grandes catégories d’étiologies : immunes, non immunes et idiopathiques. Après recherche des éléments évidents du contexte, il faut éliminer les causes toxiques ou médicamenteuses et arrêter les facteurs favorisant le saignement (anticoagulants ou antiagrégants).

En pratique, il faut raisonner en opposant les causes immunes et non immunes en s’aidant éventuellement d’un score diagnostique.

Les examens biologiques recherchent un trouble de l’hémostase, une dysfonction rénale et cardiaque, des pathologies auto-immunes et doivent être pratiqués dans les 24 premières heures.

L’intérêt d’un diagnostic rapide est la mise en route précoce d’un traitement adapté. Il repose sur les corticostéroïdes à fortes doses à la phase aiguë et sur un traitement spécifique (cyclophosphamide ou rituximab) dans les formes immunes.

Diffuse lung hemorrhage is a rare disease characterized by diffuse hemorrhage from microvascular lung elements into the alveolar lumen. The prognosis is poor.

The typical presentation is a diffuse interstitial pneumonia with alveolar opacities, haemoptysis and anemia (Leatherman’s triad). The diagnosis must be confirmed by the bronchoalveolar lavage which is hemorragic which can show erythrophagocytosis and red blood cells ; Perls positive macrophages indicate that HIA is chronic or has begun more than 48 to 72hours before.

The three main etiologies are immune, non immune and idiopathic diseases. At the beginning you must remove background evidences, toxic and drug causes and stop anticoagulant or platelet aggregation inhibiting drugs. A diagnosis score can be used to differentiate immune and non immune diseases.

Hemostasis tests, renal and cardiac function blood test, as well as immune blood test must be performed in the first 24hours.

The early diagnosis leads to the early administration of the good treatment.

The treatment is based on the corticoteroids during the acute phase and on specific treatment (Cyclophosphamide or Rituximab) for immune diseases.