Les atteintes oculaires sont présentes dans 30 à 70 % des syndromes de Sturge-Weber-Krabbe (SSWK) et méritent d’être rappelées, compte tenu de leur impact sur le développement visuel de l’enfant. Nous rapportons l’observation d’une enfant hospitalisée dès la naissance pour SSWK, avec une atteinte oculaire. Elle présentait un angiome plan segmentaire hémicorporel droit associé à un glaucome congénital homolatéral et une suspicion d’angiome pial droit. Les atteintes ophtalmologiques du SSWK peuvent être d’origine non oculaire, iatrogènes liées aux traitements des complications associées, mais aussi centrales liées à l’atteinte leptoméningée. Les complications oculaires, pouvant apparaître tout au long de l’enfance, sont principalement le glaucome et l’hémangiome choroïdien diffus, puis l’hémangiome conjonctival, le décollement de rétine et l’hétérochromie irienne. Le SSWK nécessite une prise en charge multidisciplinaire avec un suivi ophtalmologique dès la suspicion diagnostique et poursuivi durant l’enfance.

Ophthalmologic involvement in Sturge-Weber-Krabbe syndrome (SWKS) is present in 30–70% of cases and needs to be reviewed because of its impact on visual development. We report a case of a newborn for whom SSWK with ophthalmologic involvement was suspected. She had a right segmental plane angioma associated with right congenital glaucoma and suspected right pial angioma. Ophthalmic involvement in SWKS may be nonocular: iatrogenic by treatment-associated complications and central by leptomeningeal damage. Ophthalmologic involvement can occur throughout childhood and is mainly represented by glaucoma and diffuse choroidal hemangioma and then conjunctival hemangioma, retinal detachment, and iris heterochromia. SWKS requires multidisciplinary care with eye examination and prolonged follow-up as soon as clinical suspicion arises.