Prise en charge chirurgicale initiale du ventricule unique (incluant l'hypoplasie du cœur gauche) - 22/12/16

[42-820] - Doi : 10.1016/S1241-8226(16)77202-1

P. Vouhé ^a,^b : Professeur des Universités, praticien hospitalier
^a Université Paris-Descartes, Sorbonne-Paris-Cité, 75015 Paris, France
^b Service de chirurgie cardiaque pédiatrique, Hôpital universitaire Necker-Enfants malades, AP-HP, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France

Article à jour au 09/02/2023

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Résumé

On regroupe sous le terme générique de ventricule unique (ou cœur univentriculaire) un ensemble de malformations cardiaques dans lesquelles il existe un seul ventricule fonctionnel. Il est généralement admis que la meilleure solution à long terme pour ces patients est la construction d'une circulation Fontan (ou dérivation cavopulmonaire totale). Le programme Fontan se déroule généralement en deux temps, le premier temps étant la construction d'une dérivation cavopulmonaire partielle à l'âge de 6 à 12 mois. Cependant, dans la plupart des cas, des interventions chirurgicales préalables sont nécessaires pour créer les conditions anatomiques et physiologiques indispensables pour l'établissement d'une circulation Fontan satisfaisante. Ces interventions sont réalisées le plus souvent en période néonatale ; elles dépendent des conditions anatomophysiologiques : anastomose systémicopulmonaire dans les formes avec débit pulmonaire insuffisant ; cerclage pulmonaire dans les formes avec débit pulmonaire excessif ; protocole « Norwood » ou protocole « hybride » dans les formes avec débit pulmonaire excessif et obstruction systémique intracardiaque. D'autres interventions peuvent être nécessaires soit au moment de la dérivation cavopulmonaire partielle, soit durant la période d'intérim entre la période néonatale et le premier temps du programme Fontan ; elles sont variées : levée de sténose systémique intracardiaque, plastie de valve auriculoventriculaire, correction de retour veineux pulmonaire anormal, implantation de pacemaker. Toutes ces interventions (initiales ou secondaires) ont pour but de protéger ou d'optimiser le lit artériel pulmonaire (artères pulmonaires de taille normale, résistances vasculaires pulmonaires basses, retour veineux pulmonaire sans obstacle) et la fonction ventriculaire (absence d'obstacle sur la voie systémique, valves auriculoventriculaires de fonction normale, bonne synchronisation ventriculaire). Elles sont essentielles pour le pronostic global car, de la qualité de leur résultat dépend, le plus souvent, l'efficacité de la circulation Fontan ultérieure.

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Mots-clés : Cardiopathie congénitale, Ventricule unique, Traitement chirurgical, Circulation Fontan